Lyelio sindromas

„Lyell“ sindromas yra alerginis dermatitas, kuriame odos ir gleivinės pažeidimas yra žalingas. Be to, blogėja asmens bendroji būklė. Lyell sindromas taip pat vadinamas piktybiniu pemphigus arba toksiniu epidermio nekroliziu.

ICD-10 kodas: L51.2. Šis sindromas dažnai vystosi vaikams ir jaunimui. 0,3% pacientų, kurie yra alergiški vaistams, rodo pagrindinius šio sindromo požymius.

Etiologija

Lyelio sindromo priežastys yra šios:

  • Įvairių vaistų vartojimas: priešuždegiminiai, antibiotikai, analgetikai, prieštraukuliniai vaistai ir daugelis kitų. Sindromas išsivysto, kai organizme yra daugelio vaistų aktyvūs komponentai arba naudojant didelę vieno vaisto dozę.
  • Infekcinė patologija, kaip antai antrosios grupės Staphylococcus aureus. Tai yra dažna šios sindromo priežastis vaikams. Jo kursas yra nepalankus.
  • Narkotikų naudojimas infekcinių ligų fone.

Kai kuriais atvejais neįmanoma nustatyti toksinio epidermio, staigaus nekrolizės priežasties. Todėl ši būklė vadinama idiopatija.

Pagrindinis tokio sindromo atsiradimą lemiantis veiksnys yra genetinis polinkis į alergiją tam tikriems vaistams. Daugelis pacientų jau patyrė ligas, susijusias su įvairių toksinų neutralizavimo mechanizmo pažeidimu.

Ši patogenezė pasireiškia Lyelio sindromu: alergenas (šiuo atveju vaistas) sujungia baltymus, turinčius įtakos odos ląstelių susidarymui. Kūnas ima šį naują junginį antigenui ir pradeda jį pašalinti. Tuo pačiu metu sunaikinamas viršutinis odos sluoksnis, taip pat gleivinės paviršius, o organuose susikaupia baltymų, kitaip tariant, toksinų, skilimo produktai. Dėl to sutrikdomas vidaus organų darbas: inkstai pradeda žlugti, sutrikdo elektrolitų pusiausvyra ir vandens balansas.

Simptomatologija

Gautas Lyell sindromas pasireiškia simptomais beveik iš karto.

Tuo pačiu metu per tris dienas jų staigus padidėjimas:

  • Pirma, kūno temperatūra pakyla iki 40 ° C.
  • Po kelių valandų ant kūno atsiranda raudonų eriteminių dėmių. Po kurio laiko jie pradeda susijungti. Iš išorės jis primena skarlatiną ar tymų. Išbėrimas pradeda atsirasti ant veido ir pasklinda per visą kūną.
  • Atsiranda edema ir skausmingas viso organizmo odos ir gleivinės paviršiaus pojūtis. Vaikų Lyelio sindromas pasireiškia akių gleivinėje.
  • Maždaug po dienos, bėrimas pradeda degti burbulais plona plėvele. Jie gali pasiekti penkiolika centimetrų. Viduje susidaro serozinė ar serozinė hemoraginė medžiaga. Burbulo sprogimas yra labai paprastas. Šioje vietoje atsiranda erozija su kraujavimu. Ant gleivinės iš karto susidaro pluta.

Jei pacientui yra Lyell sindromas, tada ji paliečia jos sveiką išvaizdą, ji pradeda drebėti. Pagal jį atskleidžiamas nuolat kūdikis paviršius su uždegiminiu procesu. Šis reiškinys vadinamas Nikolskio simptomu. Tokioje vietoje paciento oda yra raudona ir skausminga. Kai kurie pacientai turi mažą bėrimą.

Be tokių simptomų, yra bendri patologijos pasireiškimo požymiai:

  • galvos skausmas, silpnumas, mieguistumas, dezorientacija;
  • dehidratacija, tačiau pacientas patiria stiprų troškulį, kraujas pradeda sutirštėti, sumažėja seilių ir prakaito gamyba;
  • nagai ir plaukai pradeda kristi.

Kai atsiranda pirmųjų požymių, rodančių toksinį, epidermio nekrolizę, būtina kreiptis į gydytoją.

Diagnostika

Šis sindromas diagnozuojamas remiantis anamnezės surinkimo duomenimis, paciento vizualiniu tyrimu ir laboratorinių tyrimų rezultatais.

Jie apima:

  • kraujo tyrimas;
  • šlapimo analizė;
  • odos sluoksnio histologinis tyrimas.

Gydytojas turi nustatyti patologijos priežastį, ty surasti alergeną. Tačiau yra sunku: ūminė epidermio nekrolizė, kuri atsirado, gali pasireikšti tik praėjus savaitei po vaisto vartojimo. Siekiant nustatyti tikslią priežastį, atlikite imunologinius tyrimus.

Pirmajame tokio sindromo vystymosi etape atliekama diferencijuota diagnostika, kuri padės pašalinti skarlatiną, fototoksinę reakciją. Jei patologija aptinkama vėliau, tuomet reikia atmesti nudegimus, eritrodermą ir Stevenso-Johnsono sindromą. Joneso sindromas yra panašus į Lyell, bet šiek tiek skiriasi. Iš pradžių pažeidžiami burnos, akių ir genitalijų gleivinės paviršiai, o tada rankų ir kojų oda. Išbėrimas apima tik 40% visos odos. Oda neišplauna.

Gydymas

Pažymėtina, kad gydymas Lyell sindromu atliekamas tik ligoninėje. Pirmoji neatidėliotina pagalba diagnozuotam Lyell sindromui siekiama sustabdyti visus vaistus. Jų pacientas gali paimti pirmųjų ženklų išvaizdą. Be to, pacientas plaunamas skrandyje, uždedamas klizmas, vartojami diuretikai ir skiriama daug gėrimų.

Vėlesnio gydymo taktika yra tokia:

  • Kortikosteroidų vartojimas į veną. Tokiu atveju dozės priskiriamos didelėms. Kai asmens būklė šiek tiek pagerėja, dozė sumažėja, o priėmimas vyksta žodžiu.
  • Kraujas išvalomas nuo kenksmingų medžiagų.
  • Įdiegtos druskos, reopoliglyukino ir kitos priemonės, padedančios susidoroti su dehidratacija.
  • Taikoma vietinė terapija. Purškiami purškalai, žaizdos gydomos antiseptikais, naudojami žaizdų gijimo tepalai. Gleivinės paviršius gausiai laistomas baktericidiniais agentais.

Taip pat naudojami vaistai, kurie atkuria vidaus organų darbą. Be to, tepkite: skausmą malšinančius vaistus, antibiotikus, kraujo skiediklius, antihistamininius vaistus.

Yra šiuolaikinių šio sindromo gydymo metodų. Pavyzdžiui, dažnai naudojamas hiperbarinis oksigenavimas - paciento kūno prisotinimo deguonimi procedūra. Tuo pačiu metu jis atliekamas naudojant aukštą slėgį.

Galimos komplikacijos

Ši patologija sparčiai vystosi. Paciento būklė, jei jis laiku nesuteikė pagalbos, greitai pablogėja.

Gali pasireikšti šie efektai:

  • dėl imuniteto sumažėjimo, organizmo apsauginė reakcija pablogėja - atsiranda virusinė, bakterinė ar grybelinė infekcija;
  • plaučių uždegimas, plaučių edema;
  • uždegiminis inkstų procesas, kuris gali sukelti audinių mirtį;
  • ryškus regėjimo blogėjimas;
  • kraujavimas skrandyje.

Be to, gali būti ir kitų, ne mažiau rimtų komplikacijų.

Prognozė ir prevencija

Šio sindromo prognozė priklauso nuo patologijos, kurioje pradėtas kompleksinis gydymas, etapo. Jei gydymas prasidėjo laiku, progresavimas gali būti nutrauktas maždaug po savaitės. Po to pacientas visiškai atsigauna.

Kai patologija greitai išsivysto arba pacientas vėluoja atvykti į kliniką, prognozė yra prasta.

Pažymėtina, kad „Lyell“ sindromo prevencija yra vartoti tik gydytojo nurodytus vaistus.

Jei reikia pakeisti vaistą, turite kreiptis į gydytoją. Jūs negalite vienu metu naudoti kelių įrankių, ypač daugiau nei penki.

Šias rekomendacijas turėtų laikytis nesėkmingai tiems, kurie kenčia nuo alergijos. Bet jei atsiranda bet kokie šios patologijos simptomai, būtina nutraukti vaistų vartojimą ir kreiptis į gydytoją. Reikėtų suprasti, kad laiku pradėtos gydymo priemonės ir rūpestingas požiūris į jų sveikatą žymiai padidina visiško atsigavimo galimybes ir neleidžia atsirasti komplikacijų.

Lyello sindromas (toksinis nekermelinis epidermis, alergija antibiotikams)

Lyell sindromas yra toksinis-alergiškas odos ir gleivinės pažeidimas, dažnai lydimas vidinių organų ir nervų sistemos pokyčių. Sinonimai: LyeU-sindromas, ūminė epidermio nekrolizė, toksinė epidermio nekrolizė, ūminis ūminis epidermolizės nekrolizė, alerginė dermatologinė epidermio nekrolizė, nekrotizuojantis kraujagyslių alergija, turinti didelę žalą odai ir gleivinėms.

Lyelio sindromas yra rimta liga, kurią lydi odos ir gleivinės pūslinis pažeidimas, atsirandantis dėl epidermio arba epitelio ląstelių sluoksnio, dažnai atsirandančio dėl vaistų vartojimo. Lyell sindromas yra sunki, imuninė alergija, narkotikų sukelta liga, kuri kelia grėsmę paciento gyvybei, kuri yra ūminė odos vėžio patologija ir kuriai būdingas intensyvus epidermio atsiskyrimas ir epidermio nekrozė, atsirandanti dėl plataus pūslių ir erozijų ant odos ir gleivinės.

Apskritai vis dar nėra aiškių „Lyell“ ir „Stevens-Johnson“ sindromų apibrėžimų. Abu sindromai yra vieni sunkiausių narkotikų toksidermii formų. Kai kurie Lyelio sindromą laiko sunkiausiu Stevenso-Džonsono sindromo variantu, tačiau, pasak kitų tyrėjų, tai yra patogenetiškai skirtingos ligos, o Lyelio sindromas yra toksinis epitelio ląstelių savitumas tam tikriems vaistams ar jų metabolitams.

Lyelio sindromo priežastys

Lyello sindromo priežastys nėra visiškai suprantamos. Lyelio sindromas atsiranda dėl tam tikrų vaistų vartojimo (vaistai: sulfonamidai, antibiotikai, barbitūratai), sukelia visų odos sluoksnių nekrozę. Todėl svarbu prisiminti, kad savireguliavimas, ypač naudojant tokius galingus agentus kaip antimikrobinis, yra pavojingas sveikatai.

Lyelio sindromo patogenezė neaiški. Su narkotikų priėmimu susijusiais atvejais dalyvauja alerginiai mechanizmai (III ir IV alerginių reakcijų tipai), kur vaistas tikriausiai atlieka hapeno vaidmenį, pritvirtintą prie odos ląstelių baltymų. Kai kurie mokslininkai mano, kad Lyello sindromas yra sunkiausias daugiaformės eritemos pasireiškimas.

Eriteminių dėmių atsiradimas ant odos ir gleivinės (eriteminė stadija), kuri per 2-3 dienas virsta blauzdelėmis plonomis sienelėmis, kurios yra netaisyklingos formos (bullous stadija), linkusios sulieti, lengvai nutraukia didelių paviršių eroziją (desquamation etapas). Ligos aukštyje paveiktas paviršius panašus į degimą su verdančiu II - III laipsnių vandeniu

Teigiami Nikolskio (epidermio atsiskyrimo) ir Asbo-Hanzeno simptomai (padidėjęs spaudimas šlapimo pūslei dėl epidermio išsiskyrimo išilgai pūslės periferijos, kai padidėja jo turinio slėgis)

Geriamojo gleivinės pralaimėjimas, pradedant aphthous ir vystantis iki nekrozinio opinio stomatito

Genitalijų pažeidimai (vaginitas, balanopostitas)

Hemoraginė (perėjimas prie opinės-nekrotinės) konjunktyvito - anksčiausias ligos pasireiškimas • Sunkūs bendri simptomai, didėjantys apsinuodijimai, atsiradę dėl skysčių ir baltymų praradimo per paveiktus eroduotus paviršius, sutrikusi vandens ir druskos pusiausvyra, infekciniai pažeidimai (dažnai pneumonija, antrinė odos infekcija), kraujavimas iš virškinimo trakto iki mirties.

Diferencinė diagnozė atliekama su stafilokokiniu "sudegusiu" odos sindromu. Ūminės epidermio nekrolizės diagnozė nustatoma remiantis anamneze (vaistais), klinikiniu vaizdu (ūminiu ligos vystymuisi, sunkia bendroji paciento būkle, pūslelėmis ant eritemos fono, epidermio atsiskyrimo požymių, burnos ertmės gleivinių pažeidimo, akių, lytinių organų), laboratoriniai duomenys, patologiniai tyrimai (epidermio nekrolizė, vidinių ir subepiderminių burbulų susidarymas).

Lyelio sindromas turėtų būti skiriamas nuo nudegusio odos sindromo. Lyello sindromas dažniausiai atsiranda suaugusiems žmonėms, dažniausiai dėl narkotikų ir yra susijęs su didesniu mirtingumu. Diferencinei diagnozei atlikti atliekama odos punkcijos biopsija atliekant šaldytų sekcijų tyrimą: su nudegusiu odos sindromu, raginis epidermio sluoksnis išsiskiria, o Lyero sindromas - visas epidermis.

Lyelio sindromo simptomai

Liga prasideda nuo aukštos kūno temperatūros iki 39–40 ° C, stiprus silpnumas ir kartais gerklės skausmas. Ant odos ir gleivinės atsiranda lizdinės plokštelės. Su bėrimu, paciento būklė labai pablogėja. Atidarius pūslelius ant odos, lieka didelis verkiantis žaizdos paviršius. Liga gali būti susijusi su vidinių organų pažeidimu - kepenimis, inkstais ir širdimi.

Prognozė yra nepalanki hiperakutiniam, vėlyvam aktyvių gydymo priemonių pradėjimui ir antrinės infekcijos prisijungimui. Mirtingumas gali siekti 30–60%.

Komplikacijos: aklumas su giliais junginės dalies pažeidimais. Konjunktyvitas ir fotofobija keletą mėnesių. Portalas apie sveikatą www.7gy.ru

Lyelio sindromo gydymas

Kai pasireiškia Lyelio sindromo simptomai, būtina nedelsiant pacientui hospitalizuoti. Skirta nuodų (detoksikuojančių), gliukortikosteroidų, antialerginių vaistų pašalinimui.

Atskaitos taktika

- Pacientai yra privalomai hospitalizuojami intensyviosios terapijos skyriuje arba intensyviosios terapijos skyriuje.
- Pacientai laikomi nudegimais (pageidautina „degimo palapinė“), kuri būtų steriliausia, kad būtų išvengta egzogeninės infekcijos.
- Prieš narkotikų sindromo vystymąsi reikia nedelsiant atšaukti.

Narkotikų terapija

Vietinis gydymas

Nerekomenduojama pūslelinė. Erozijos drėkinimas gliukokortikoidų aerozoliais (oksitetraciklinas + hidrokortizonas, oksiciklozolis ir kt.). Erozijos tepimas analitinių dažų vandeniniais tirpalais; erozijai išblaškyti skirti losjonus su dezinfekavimo priemonėmis (1-2% boro rūgšties tirpalo, Castellani tirpalo). Užtepkite kremus, aliejaus skaitytojus, kseroforą, tirpalą su tepalu, tepalą su HA (betametazonu + salicilo rūgštimi, metilprednizolono aceponatu). Su burnos gleivinės pralaimėjimu rodomi sutraukiantys ir dezinfekciniai tirpalai: ramunėlių infuzija, boro rūgšties tirpalas, boraksas, kalio permanganatas skalavimui. Taip pat naudojami vandeniniai anilino dažų tirpalai, borakso tirpalas glicerine ir kiaušinio baltymas. Su akių pažeidimais naudojami cinko arba hidrokortizono lašai.

Sisteminė terapija

GK: geriausia metilprednizolone nuo 0,25–0,5 g per parą iki 1 g per parą sunkiausiais atvejais per pirmas 5–7 dienas, po to mažinant dozę. Detoksikacijos ir rehidratacijos terapija. Siekiant išlaikyti vandens, elektrolitų ir baltymų pusiausvyrą - infuziją iki 2 litrų skysčio per dieną: reopolyglukiną arba hemodezą, plazmą ir / arba albuminą, izotoninį natrio chlorido tirpalą, 10% kalcio chlorido tirpalą, Ringerio tirpalą. Hipokalemijos atveju naudojami proteazės inhibitoriai (aprotininas). Sisteminis antibiotikų vartojimas pasireiškia antrinėje infekcijoje, kontroliuojant jiems jautrumą mikroflorai.

Lyelio sindromo prevencija

Vaistų paskirtis, atsižvelgiant į jų perkeliamumą praeityje, atsisakymą naudoti vaistinius kokteilius. Rekomenduojama nedelsiant hospitalizuoti pacientus, sergančius toksidermija, kuriems būdingi bendri simptomai, karščiavimas ir gydymas gliukokortikoidais didelėmis dozėmis. Asmenys, patyrę Lyelio sindromą per 1-2 metus, būtina apriboti prevencinių skiepų, saulės poveikio, kietėjimo procedūrų įgyvendinimą.

Lyelio sindromas

Alerginės ligos turi skirtingą poveikį organizmui, atsižvelgiant į jo pasekmes. Blogiausias rezultatas yra Lyell sindromas. Ši liga yra pavojinga gyvybei, jai būdingi nekrotiniai epidermio pokyčiai - viršutinis odos sluoksnis ir, vėliau, jo atsiskyrimas. Audinių mirtis atsiranda dėl toksiško organizmo patekusių alergenų poveikio, dėl kurio atsiranda būdingi ligos simptomai.

Sindromas Lyell, simptomai

Kūno reakcija į svetimąją medžiagą Lyello sindromo viduje gana greitai, per kelias dienas. Yra staigus temperatūros padidėjimas iki didelio skaičiaus, tada atsiranda bėrimai, apimantys visą kūną. Vos po kelių dienų, ant odos atsiranda lizdinės plokštelės, panašios į klinikinį vaizdą po plataus nudegimo. Epidermė vietose nulupsta, ant kūno atsiranda daug kraujavimų.

Be odos, su Lyell sindromu taip pat pažeistos gleivinės. Tuo pačiu metu ne tik išorinės - lūpos, akių junginės, genitalijos, bet ir vidaus organų membranos. Išbėrimai gleivinėse sukelia uždegiminių procesų atsiradimą pažeidimuose.

Intensyvumo reiškinys su Lyell sindromu sparčiai auga. Aukštos temperatūros fone greitai atsiranda dehidratacija, kuriai būdingas silpnumas, mieguistumas ir dezorientacija. Kraujas sutirštėja, todėl sunku judėti per kraujagysles ir sutrikdyti vidaus organus, visų pirma širdį, inkstus ir kepenis.

Lyelio sindromas, priežastys

Svarbų vaidmenį kuriant bet kokias alergines ligas, įskaitant Lyello sindromą, vaidina narkotikai. Manoma, kad specifinę organizmo reakciją pirmiausia sukelia antibakteriniai vaistai. Tačiau alergijas gali sukelti bet kuris vaistas. Paprastai tai įvyksta, kai žmogus yra itin jautrūs jam veikiančioms medžiagoms.

Lyell sindromas arba epidermio nekrolizė skiriasi nuo kitų alerginių ligų. Dauguma jų yra būdingos organizmo reakcijai tiesiogiai į ją įterptą medžiagą. Tokiu pačiu sindromu alergenas derinamas su epidermio ląstelėse esančiais baltymais, dėl kurių viršutinis odos sluoksnis yra „svetimas“ organizmui ir veda prie jos atmetimo. Būtent dėl ​​to stipriausias žmogaus imuninis atsakas, net ir tariamai nekenksmingas vaistas, yra prijungtas.

Dėl šios ligos greitai suskaidomi baltymai, kurių produktai kaupiasi organizme ir turi toksišką poveikį. Lyelio sindromui būdingas didelis mirtingumo procentas, kurį sukelia pažeidimo greitis ir sunkumas.

Lyell sindromas kūdikiams

Neseniai gimę vaikai patiria daug patogeninių aplinkos veiksnių. Tai gali sukelti įvairių ligų vystymąsi. Tačiau iš motinos gautas imunitetas apsaugo kūdikius, todėl tokia sunki alerginė liga, pvz., Lyell sindromas, yra labai reta naujagimiams.

Pažymėtina, kad epidermio nekrolizė suaugusiems išsivysto vartojus vaistus, kartais po kraujo ir jo komponento - kraujo perpylimo. Tačiau kūdikiams labiau būdinga tai, kad Lyelio sindromas atsiranda dėl stafilokokinės infekcijos. Tuo pačiu metu paveldimas alerginis pasirengimas vaidina svarbų vaidmenį ligos atsiradimo metu.

Dėl ankstyvo vaikų amžiaus epidermio nekrolizė yra labai sunki ir jai būdingas ūmus pasireiškimas. Su Lyell sindromu, apsinuodijimo simptomai greitai padidėja naujagimiams. Beveik viso odos paviršiaus pralaimėjimas gali prisidėti prie sepsio vystymosi. Tačiau atsigavimo procentas mažiems vaikams, pradedant gydymu laiku, yra gerokai didesnis nei suaugusiųjų.

Lyelio sindromas, gydymas

Pirmuosius Lyelio sindromo požymius reikia nedelsiant pacientui hospitalizuoti. Taikant šią ligą medicininės priežiūros savalaikiškumas atlieka esminį vaidmenį taupant paciento gyvenimą. Terapinės priemonės visų pirma skirtos kovai su intoksikacija. Be to, būtina normalizuoti vandens ir druskos balansą, kraujo tiekimą ir gyvybinių vidaus organų funkcionavimą.

Lyell'o sindromo atveju gydymas būtinai reiškia vietinį poveikį pažeistai odai. Šiems tikslams naudojami specialūs aerozolių formos vaistai, skatinantys odos defektų gijimą. Geriamųjų žolelių skalavimas ar drėkinimas taip pat naudojamas burnos gleivinei. Labai svarbu rūpintis pacientais, sergančiais Lyell sindromu. Jis atliekamas vadovaujantis deginamų pacientų valdymo principu. Jie reikalauja tik sterilių padažų ir apatinių drabužių, patalpose su germicidinėmis lempomis turi būti palaikoma tam tikra temperatūra.

Su labai sunkiu Lyell sindromu, plazmaferezės naudojimas prisideda prie ligos gydymo. Ši procedūra turi du poveikius organizmui. Pirmasis yra toksinių medžiagų pašalinimas iš jo, o antrasis - imuninės sistemos aktyvumo normalizavimas, kuris bendrai skatina gydymą.

Dėl nenumatyto organizmo atsako į bet kokių medžiagų poveikį sunku užkirsti kelią alerginėms ligoms. Tačiau, atsižvelgiant į daugelio jų, pvz., Lyell sindromo, pasekmių rimtumą, būtina prisiimti atsakingą požiūrį į jūsų sveikatą. Jei pasireiškia alerginė reakcija, neturėtumėte savarankiškai gydyti, nes tai gali sukelti neigiamų pasekmių.

Informacija yra apibendrinta ir pateikiama tik informaciniais tikslais. Pirmuosius ligos požymius pasitarkite su gydytoju. Savęs apdorojimas yra pavojingas sveikatai!

Lyelio sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, gydymas, prognozė

Lyell sindromas yra uždegiminė-alerginė patologija, kuriai būdingas sunkus kursas ir kuris siejamas su bullousiniu dermatitu. Tai yra narkotikų sukeltas toksinis kūno pažeidimas, pasireiškiantis bendrais ir vietiniais požymiais. Sisteminiai sutrikimai yra dehidratacija, vidaus organų funkcijos sutrikimas, bakterinės infekcijos prisijungimas. Vietinė žala - būdingų morfologinių elementų atsiradimas ant odos ir gleivinės: pūslės, erozija, randai. ICD-10 Lyell sindromas turi kodą L51.2 ir pavadinimą „Toksiška epidermio nekrolizė“.

Pirmą kartą patologiją 1956 m. Apibūdino Škotijos dermatologas Alanas Lyellas, po kurio sindromas gavo jo pavadinimą. Savo moksliniuose darbuose jis rašė, kad rimta toksikoderma yra speciali reakcija į vaistus - antibiotikus, sulfonamidus, NVNU. Šiuo metu įrodyta, kad šis sindromas priklauso alerginėms vaistų reakcijoms ir yra laikomas ta pačia sunkia patologine liga kaip anafilaksinis šokas.

Lyello sindromas turi keletą lygiaverčių pavadinimų: toksinė epidermio nekrolizė, bullousinė narkotikų liga, nudegimas odos sindromu ir piktybinis pemphigus. Šie terminai iš esmės reiškia tą pačią ligą, pasireiškiantį pūslių formavimu ant odos, kaip ir degimo liga. Lyelio sindromas dažniausiai išsivysto vaikams, kurių imuninė apsauga yra silpna, ir vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems įvairiomis lėtinėmis ligomis. Dažniausiai tai pastebima vyrų pusėje. Klinikiniai ligos požymiai pasirodo po kelių valandų po tam tikro vaisto vartojimo.

Iš visų alopatologijų Lyelio sindromas yra sunkiausias. Necrotinį epidermio pažeidimą ir jo atsiskyrimą sukelia toksinis alergenų poveikis paciento organizmui. Pūslės, erozijos ir randai atsiranda ant pilvo, pečių juostos, krūtinės, sėdmenų ir nugaros. Burnos ertmės, gerklų ir genitalijų gleivinės yra labiausiai pažeidžiamos. Ūminis odos vidaus organų uždegimas pasireiškia būdingais klinikiniais požymiais, dažnai pavojingais gyvybei.

Lyelio sindromo diagnozė yra:

  • atliekant išsamų paciento tyrimą, t
  • stebėti koagulogramos duomenis, t
  • tiriant kraujo ir šlapimo laboratorinių tyrimų rezultatus.

Būdingi odos būklės pokyčiai leidžia laiku nustatyti teisingą, dažnai mirtiną diagnozę. Patologijos gydymas yra sudėtingas ir daugiakomponentinis. Pacientams skiriamas ekstrakorporinis kraujo valymas, infuzija, priešuždegiminė, antibakterinė ir dehidratacija. Norint išgelbėti ligonių gyvenimą ir užkirsti kelią sunkioms ligos pasekmėms, reikalinga greita medicininė intervencija.

Etiologija

Priklausomai nuo ligos priežasties išskiriami keturi Lyelio sindromo tipai:

  1. Idiopatinė - nepaaiškinama etiologija.
  2. Narkotikai - antimikrobinių medžiagų, antikonvulsantų, aspirino ir kitų NVNU atstovų, anestetikų susidarymas.
  3. Stafilogeninis - sukeltas Staphylococcus aureus, vystosi vaikams ir yra sunkus.
  4. Antrinė - psoriazės, vėjaraupių, malksnos ir kitų dermatologinių ligų fone.
  5. Kombinuotas - vystosi infekcinių ir narkotikų veiksnių įtakoje.

Suaugusiesiems šis sindromas paprastai atsiranda po narkotikų poveikio po kraujo ar kraujo perpylimo. Vaikams ligos atsiradimas susijęs su stafilokokine infekcija ir įgimtu alerginiu pasirengimu. Naujagimiams ir kūdikiams Lyell sindromas yra labai sunkus. Liga pasižymi ūminiu pradėjimu ir sparčiu intoksikacijos padidėjimu. Su didelių odos plotų pralaimėjimu gali išsivystyti sepsis. Ankstyvas gydymas leidžia vaikams greičiau atsikratyti sindromo nei suaugusieji.

Patogenezė ir patologija


Nepaisant to, kad Lyello sindromas yra laikomas polietiologine liga, vaistai - antibakterinis, sulfanilamidas, priešuždegiminis ir prieš tuberkuliozė - vaidina svarbų vaidmenį jo vystyme. Įvedus vaistą į organizmą su sutrikusi neutralizuojančia funkcija, alergenas sąveikauja su epidermio baltymais. Viršutinis odos sluoksnis suvokiamas kaip „svetimas“. Prieš jį imuninė sistema pradeda intensyviai gaminti antikūnus. Sudėtingų imunologinių reakcijų rezultatas yra epidermio nekrozė ir jo atsiskyrimas. Baltymų baltymo produktai turi toksišką poveikį organizmui, kuris veda prie greito patologijos progresavimo.

Paveldimas veiksnys vaidina svarbų vaidmenį vystant sindromą. Apie 10% žmonių populiacijos turi genetinį polinkį į alerginį jautrumą organizmui.

Veiksniai, skatinantys ligos vystymąsi:

  • savigydymas
  • narkotikų vartojimą be medicininės pagalbos, t
  • aplinkosaugos problema
  • pacientų rentgeno kontrasto tyrimas, t
  • nerūpestingas gydytojų požiūris į jų tiesiogines pareigas, t
  • imunodeficitas ir organizmo nespecifinio atsparumo mažinimas, t
  • medicininių klaidų.

Rizikos grupę sudaro žmonės, sergantys alerginėmis ligomis - rinitu, dermatitu, konjunktyvitu, bronchine astma, pollinoze. Alergija narkotikams sparčiai vystosi, todėl pažeidžiamas rūgšties ir bazės būklės pažeidimas ir išryškėja ryškūs simptomai.

Patologinės ligos stadijos:

  1. Eritematiškas - eritemos atsiradimas ant odos per 2-3 dienas.
  2. „Bullosa“ - netaisyklingos formos burbulų susidarymas su plonomis sienomis, sujungiant viena su kita.
  3. Kvėpavimas - burbulų plyšimas ir išvaizda jų vietoje, kur yra daug erozijos paviršių.

Lyell sindromo metu pacientams atsiranda aftinis stomatitas, konjunktyvitas ir opinis nekrotinis vyrų ir moterų organų uždegimas.

Simptomatologija

Lyell sindromas yra patologija, kuriai būdingas staigus karščiavimas ir vyksta trimis etapais:

  • Pirmajame etape pasireiškia intoksikacijos ir odos pažeidimų požymiai. Pacientai turi karščiavimą, šaltkrėtis, bendros būklės pablogėjimas, mieguistumas, disorientacija erdvėje. Sergantys vaikai dažnai skundžiasi gerklės skausmu ir sąnariais. Dažnai jie rodo konjunktyvito požymius. Tada dermatologinės apraiškos prisijungia - pažeidimai pasireiškia ant odos su hiperemija ir padidėjusiu jautrumu. Eriteminės dėmės tampa patinusios ir skausmingos, sujungtos viena su kita ir sudaro didelius pažeistos odos plotus.
  • Antrasis etapas pasižymi padidėjusiu pakitimų dydžiu ir intensyvesniu jautrumu. Ant odos atsiranda bėrimas, panašus į tymų ar skarlatino infekciją. Jo individualūs elementai įgyja skausmą. Viršutinis epidermio sluoksnis išsiskiria, ant kamieno odos atsiranda daugybė petechijų ir kraujavimų. Pagrindinis sindromo dermatologinis elementas yra burbulas, užpildytas seroziniu išsiskyrimu. Lizdinės plokštelės atsidaro patys arba yra išorinės įtakos. Jų vietoje plataus erozijos paviršiai susiduria su edemos ir hiperemijos zona. Net nedidelis spaudimas uždegtai odai sukelia epidermio atsiskyrimą. Ant odos delno išsiskiria didelės plokštės, tokios kaip pirštinės. Akių junginė, lūpų ir vidaus organų gleivinė yra įtrūkusi ir padengta žaizdomis, kurios skauda ir dažnai kraujavo. Ant lūpų esančios plutos sukelia didelį diskomfortą pacientams ir trukdo normaliam valgymo procesui. Intoksikacijos reiškinys ir vietiniai uždegimo požymiai sparčiai didėja. Yra dehidratacijos požymių - burnos džiūvimas, troškulys, mieguistumas, nuovargis, apatija.
  • Trečiasis etapas - dehidratacijos požymiai tampa maksimaliai ryškūs, kraujo spaudimas smarkiai mažėja, analizės rodo, kad ESR žymiai padidėjo. Visas pacientų kūnas yra padengtas raudonomis ir skausmingomis erozijomis, kurios greitai užsikrečia ir puvinėja. Bendra organizmo alergija ir stiprus intoksikacija sukelia kraujo sutirštėjimą, lėtina kraujotaką, sutrikdo širdį, kepenis, pilvo ertmės organus, inkstus. Jei negydoma, mirties tikimybė šiuo metu yra tikėtina.

Bendra ligonių, sergančių Lyell sindromu, būklė laipsniškai blogėja. Patologijos simptomai iš karto sujungė pacientus į lovą.

Yra trys sindromo eigos variantai:

  1. žaibas arba supersharp - baigiasi mirtina,
  2. ūmus, atsiradus sunkioms komplikacijoms - antrinei bakterinei infekcijai,
  3. palanki - leidžiama po 7-10 dienų.

Komplikacijos ir neigiamas Lyell sindromo poveikis:

  • uždegiminiai procesai - pneumonija, pyoderma, sepsis,
  • padidinti kraujo klampumą
  • širdies funkcijos sutrikimas
  • sutrikusi inkstų filtracija ir apsinuodijimas toksinais, t
  • oligūrija ir anurija,
  • kvėpavimo takų gleivinės uždegimas sukelia sunkius kvėpavimo priepuolius, t
  • ūminis smegenų ir vainikinių kraujotakos pažeidimas,
  • vidaus kraujavimas
  • dehidratacija
  • infekcinis šokas
  • laikinas aklumas, fotofobija.

Diagnostika

Kuo greičiau aptinkama liga, tuo didesnė tikimybė, kad ankstyvas patologinis procesas bus palengvintas. Lyelio sindromo diagnozė yra atlikti išsamų išorinį paciento tyrimą. Patologijos simptomai yra tokie specifiniai, kad beveik neįmanoma jį supainioti su kitais negalavimais.

Ekspertai tiria pacientų odą ir atlieka būtinus laboratorinius tyrimus. Šie metodai leidžia nustatyti pažeidimo priežastį ir dabartinį proceso etapą. Remiantis tyrimo rezultatais, skiriamas gydymo režimas.

Lyelio sindromo laboratorinė diagnostika:

  1. hemograma - tipiniai uždegimo požymiai;
  2. kraujo biochemija leidžia stebėti bendrą kūno būklę gydymo metu - kai sindromas padidina karbamido ir azoto koncentraciją;
  3. elektrolitų pusiausvyros sutrikimas;
  4. proteinograma - bendras baltymų kiekis;
  5. padidinti visus kepenų funkcijos tyrimus;
  6. šlapimo analizė atskleidžia inkstų sutrikimus;
  7. koagulograma - padidėjęs kraujo krešėjimas;
  8. imunologiniai tyrimai - padidėjęs imunoglobulinų kiekis kraujyje po paciento įvedimo į pavojingus vaistus;
  9. pažeistos odos biopsija ir jos histologinis tyrimas atskleidžia būdingus epidermio paviršinių ir gilių sluoksnių pokyčius.

Medicininiai įvykiai

Pacientai, sergantys Lyell sindromu, yra skubiai hospitalizuojami intensyviosios terapijos skyriuje ir intensyviosios deginimo ligoninės priežiūros. Laiku teikiant medicininę priežiūrą, galite išsaugoti paciento gyvenimą. Bendrosios terapinės priemonės yra detoksikacija ir odos pažeidimų gydymas. Gydymas skirtas normalizuoti vandens ir druskos pusiausvyrą, atkurti kraujo tiekimą į vidaus organus ir jų funkcijas.

Medicininės priežiūros etape ligoninėje būtina nustoti vartoti vaistą, nuplauti skrandį, įdėti valymo klizmą. Pacientai turi gerti daug skysčių. Parenteraliai vartojami antihistamininiai vaistai - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Stacionarus gydymas apima:

  • Siekiant kovoti su dehidratacija ir normalizuoti vandens ir druskos pusiausvyrą, nuolatinė infuzijos terapija atliekama kasdienės diurezės kontrolėje. Į veną švirkščiamas fiziologinis tirpalas, dekstranas, reopolyglukinas, gemodezas, plazma arba albuminas, Ringerio tirpalas.
  • Kraujas išgryninamas plazmaferezės arba hemosorbcijos būdu, pacientams skiriamos didelės kortikosteroidų ir antibiotikų dozės.
  • Simptominis gydymas yra vaistų, kurie palaiko kepenų darbą, naudojimas - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
  • Pacientams skiriami proteolizės inhibitoriai - Gordox, Kontrykal.
  • Naudokite vaistus, mažinančius kraujo krešėjimą - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole".
  • Diuretikai - furozemidas, manitolis, Veroshpironas.
  • Imuninė terapija imunomoduliatoriais - "Ismigen", "Likopid".
  • Vietiškai tepkite žaizdų gijimo tepalą - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", specialius aerozolius ir tirpalus burnos skalavimui. Kadangi Lyell sindromui būdingas stiprus skausmas, vietinis gydymas atliekamas po anestezijos. Ligonių ligoniai dažnai atlieka anesteziją.
  • Pacientams, kuriems šis sindromas reikalingas, reikia ypatingos priežiūros, įskaitant sterilių medvilnės marlės tvarsčių ir apatinių drabužių naudojimą. Visos kameros turi būti aprūpintos baktericidinėmis lempomis. Jie turi išlaikyti optimalią drėgmę ir oro temperatūrą. Tokios sąlygos užkerta kelią infekcijos įsiskverbimui iš išorinės aplinkos.

Namuose, išleidus iš ligoninės, gydymas mažomis kortikosteroidų dozėmis ir toliau laipsniškai nutraukiamas. Aerozolių arba šlapių tvarsčių, turinčių gliukokortikosteroidų, pažeidimai, atlieka losjonus su antibiotikais.

Dėl patologijos gydymo liaudies gynimo priemonės ir vaistažolių vaistai praktiškai nenaudojami. Jūs galite skalauti burną nuodegų ar ramunėlių nuoviru, sutepti kiaušinio baltymą arba gydyti juos vitaminu A.

Prevencija

Siekiant užkirsti kelią Lyell sindromo vystymuisi, specialistai turėtų nustatyti, kaip pacientas toleruoja tam tikrą vaistą prieš skiriant gydymo procedūrą. Jei praeityje neįmanoma gauti informacijos apie vaisto toleravimą, ji neturėtų būti naudojama.

Prevencinės priemonės, skirtos užkirsti kelią Lyelio sindromui:

  • atsisakymas vienu metu naudoti kelis vaistus, t
  • vakcinacijos apribojimas, tiesioginių saulės spindulių poveikio ir grūdinimo žmonių t
  • savęs gydymo atskirtis
  • Venkite kontakto su alergenais,
  • žmonių grupę nuo rizikos grupių nuo neigiamų veiksnių poveikio.

Lyelio sindromas yra mirtina patologija, kai atsiranda pirmieji požymiai, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Bet koks laiko praradimas gali sukelti paciento mirtį. Dažniausiai iš sindromo miršta vaikai ir pagyvenę žmonės. Netgi atgaivinant mirtingumas dažnai pasiekia 70%. Siekiant išgelbėti paciento gyvenimą, būtina laiku pradėti gydymo priemones ir atidžiai sekti visas specialistų rekomendacijas. Tinkama gydymo taktika padarys sindromo prognozę palankią, leis pasiekti stabilią remisiją ir užkirsti kelią neigiamų pasekmių atsiradimui.

Lyell sindromas - priežastys ir diagnozė. Toksinio epidermio nekrolizės gydymas vaikams ir suaugusiems

Viena iš ūminio alerginės reakcijos komplikacijų yra progresuojanti LYELS liga. Tai yra mirtina diagnozė, kurią lydi viršutinio epidermio sluoksnio išsiliejimas ir lupimasis su tolesniu randų formavimu, dideliais nekrozės židiniais. Bullous dermatitas sukelia dehidrataciją, vystosi inkstų liga.

Kas yra Lyell sindromas

Pati liga progresuoja labai retai, tačiau jos išvaizda laikoma lėtine diagnoze paciento gyvenime. Toksiška epidermio nekrolizė priklauso bullous dermatito grupei, dažniau ji tampa narkotikų alergijos komplikacija. Dermas ir epidermis dalyvauja patologiniame procese, o viršutinis sluoksnis išeina, randai, pemphigus ir žymi nekrozė susidaro jo vietoje. Plačios patologijos sritys tampa oda ir gleivine, o būdingi augalai patenka į genitalijas, burnos ertmę ir kitas odos sritis.

Lyelio sindromo priežastys

Alerginė reakcija į vaistus spontaniškai progresuoja, sutrikdydama organizmo vandens ir druskos pusiausvyrą, sukelia ryškius simptomus. Lyello sindromas ir su juo susiję skausmingi pojūčiai organizme tampa obsesiniais idėjomis, o troškulio jausmas papildomas petechijos bėrimu. Apsinuodijimo produktai gali būti pašalinami narkotikais organizme. Vis dėlto svarbu visų pirma nustatyti pagrindines Lyello sindromo priežastis, pašalinti organinius išteklius iš jų buvimo. Tai yra provokuojantys veiksniai:

  • nekontroliuojami vaistai, vaistai, abejotini maisto papildai;
  • netinkamas antibiotikų naudojimas;
  • aplinkos veiksnys;
  • kontrastinių medžiagų poveikis planuojamiems rentgeno spinduliams;
  • medicinos darbuotojų aplaidumas;
  • organizmo polinkis į uždegiminius ir infekcinius procesus;
  • klaidos chirurginių procedūrų metu;
  • imuniteto silpnėjimas.

Lyelio sindromo patogenezė

Liga pasireiškia labai lėtai, nors ir yra alerginė. Ilgalaikis provokuojančio veiksnio poveikis sukelia toksinų kaupimąsi kraujyje, dėl kurio baltymų virškinimo procesas patologiškai sutrikdomas. Baltymų medžiagos slopina skilimo produktų išsiskyrimą, o po to ypač didelė yra bendro apsinuodijimo rizika. Toksiškų buvimas ir didelio masto pasiskirstymas sukelia homeostazės sutrikimus, kuriuos gali būti sunku sustabdyti net klinikiniais metodais.

Patologijos Lyelio sindromas yra Schwartzman-Sanarelli reiškinys, kuriam būdingas baltymų suskirstymas organizme ir jų suskaidymo produktų kaupimasis. Toks organizmo imuninis atsakas sukelia didelius toksiškus pažeidimus ir pacientas negali būti išgelbėtas. Taigi medicinos praktikoje yra Lyelio sindromo patogenezė, kelianti grėsmę kūno mirčiai. Taigi, nesant tinkamo gydymo, kiekvienas trečiasis pacientas miršta nuo mirtinos ligos.

Lyelio sindromo simptomai

Ištyręs šios ligos patogenezę, pacientas dabar supranta, ko reikia bijoti, kad ateityje būtų išvengta mirties. Kadangi liga išsivysto ūminėje formoje, daugumoje klinikinių nuotraukų išryškėja Lyelio sindromo simptomai. Tai tokie nemalonūs pokyčiai bendroje gerovėje:

  • temperatūros šuolis iki 40 laipsnių;
  • didelių odos bėrimų;
  • patinę dėmės ant viršutinio epidermio sluoksnio;
  • sumažėjęs prakaitavimas;
  • paraudimas ir padidėjęs veido patinimas;
  • šlapio skalbimo simptomas;
  • eriteminių dėmių atsiradimas ant odos;
  • sutrikusi elektrolitų pusiausvyra;
  • Nikolskio simptomas;
  • antrojo laipsnio nudegimų požymiai;
  • odos pažeidžiamumas ne tik vaikui, bet ir suaugusiam;
  • konjunktyvito simptomai;
  • skalių pleistrų atsiradimas ant kamieno ir galūnių;
  • odos maceravimas, kuris buvo suspaustas, trintis;
  • masinis plaukų slinkimas.

Lyelio sindromo diagnostika

Ligos pavadinimas nežinomas visiems pacientams, tačiau, jei pasireiškia nerimą keliantis požymis, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją ir užbaigti visą medicininę apžiūrą. Lyelio sindromo diagnozė prasideda kraujo tyrimu, kuriame gydytojas nustato uždegiminio proceso požymius padidėjusių ESR koncentracijų pavidalu. Biocheminis šio biologinio skysčio tyrimas lemia problemų, susijusių su šlapimo sistemos, inkstų, problemomis.

  1. Ūminiam ligos, vadinamos Lyell sindromu, stadijai reikia nedelsiant atlikti šiuos klinikinio tyrimo metodus:
  2. Koagulograma kontroliuoja kraujo krešėjimo laipsnį. Kraujo krešuliai yra aiškus ženklas, kai Lyell sindromas išsivysto organizme.
  3. Histologija ir odos biopsija padeda nustatyti odos būklę ląstelių lygyje, siekiant nustatyti nekrozės židinių skaičių.
  4. Lyelio sindromo diagnozės diferencijavimas su kitais dermatito tipais, dėl kurių klinikiniam pacientui (suaugusiam ar vaikui) nėra greitos mirties.

Lyelio sindromo gydymas

Ši polietologinė liga yra sudėtinga konservatyviai gydyti, o atskirose klinikinėse nuotraukose be profesionalių chirurgų dalyvavimo tiesiog negali. Tipiška imunologinė reakcija yra sunki, todėl pacientui, kuriam diagnozuota Lyell sindromas, reikia hospitalizuoti. Gydytojų užduotis yra sustabdyti dermos toksiškumą ir užtikrinti ląstelių suskirstymo reguliavimą toliau formuojant nekrozės židinius.

Taigi produktyvus gydymas Lyello sindromu suaugusiam ir vaikui gali derinti konservatyvius ir operatyvinius metodus, todėl reikia ilgos reabilitacijos laikotarpio. Toliau pateikiamos pagrindinės gydytojų apibrėžtys, susijusios su augančiais simptomais, kuriuos gydytojai apibrėžia Lyelio sindromu.

  • vartojant kortikosteroidus: Prednizolonas, metilprednizolonas;
  • proteolizės inhibitorių naudojimas: Gordox, Contrycal;
  • hormoninių tepalų, turinčių antibakterinį poveikį, panaudojimas vietiniam burbuliukų, susidariusių ant kūno, gydymui;
  • plazmaferezė - kraujo mėginių ėmimas, kai plazma pakeičiama vaistiniais tirpalais, o raudonieji kraujo kūneliai sugrįžta į pradinę vietą;
  • ekstrakorporalinė hemokorrekcija - kraujo, skirto jo ląstelių, elektrolitų, fermentų kompozicijai, siekiant toliau išvalyti LYELO sindromo diagnozę;
  • hemosorbcija yra kraujo gryninimas, ir dėl to jis patenka į specialius filtrus ir po to į švirkštą sistemą įšvirkščiamas išvalytas.
  • Geriau nenaudoti alternatyvių medicinos metodų, nes tradicinių receptų veiksmingumas, o ne vidutiniškas, gali tik pabloginti vyraujančią sveikatos problemą ir sukelti ūmines alergines reakcijas paciento veidui ir kūnui.

Lyelio sindromas

Lyell sindromas (ūminis, toksinis epidermio nekrolizė) yra sunki poliologinė liga, kuriai būdinga alerginė prigimtis. Šiai ligai būdingas ūminis paciento gerovės sutrikimas, toksinis inkstų pažeidimas ir galbūt kiti vidaus organai bei organų sistemos.

Infekcijos atveju liga gali būti mirtina. Jei kalbame apie ligos diagnozę, tai apima paciento tyrimą, koagulogramos stebėjimą, klinikinių kraujo ir šlapimo tyrimų atlikimą. Lyelio sindromo gydymas yra savalaikių priemonių įgyvendinimas, taip pat ekstrakorporinio kraujo valymo, infuzijos terapijos, didelių prednizolono dozių, antibiotikų terapijos, vandens ir druskos pakitimų korekcijos metodai.

Lyell sindromas vadinamas bullous dermatitu. Lervos vardu gautos ligos pavadinimas, kuris 1956 m. Apibūdino sindromą. Tada jis šią ligą apibūdino kaip sunkią toksikodermijos formą. Klinikinis sindromas yra labai panašus į antrojo laipsnio odos nudegimą, dėl kurio liga dažnai painiojama su degimo odos sindromu. Kitas įprastas sindromo pavadinimas yra piktybinis pemphigus. Pastarasis vadinamas dėl odos pūslių, kurios atrodo kaip pemphigus dalelės.

Lyelio sindromas pasireiškia tik 0,5% alerginių ligų atvejų. Kaip ir anafilaksinis šokas, Lyell sindromas laikomas sunkia alergine reakcija. Labai dažnai Lyello sindromas pasireiškia jauniems žmonėms ir vaikams. Ligos simptomai pasireiškia po kelių valandų arba per savaitę po vaisto vartojimo. Lyelio sindromo mirtingumas yra tarp 30-50%.

Lyelio sindromo priežastys

Kalbant apie Lyelio sindromo vystymosi šiuolaikinėje dermatologijoje priežastis, nustatykite 4 ligos galimybes.

Pirmasis variantas

Pirmasis variantas yra alerginė reakcija, kuri pasireiškia kaip atsakas į infekcinį procesą. Dažnai ši reakcija atsiranda dėl to, kad yra 2 grupės Staphylococcus aureus. Pirmasis variantas pastebimas vaikams ir pasižymi sunkiu kursu.

Antrasis variantas

Antrasis variantas yra „Lyell“ sindromas, kuris pastebimas dėl vaistų naudojimo (pvz., Antibiotikai, priešuždegiminiai, sulfonamidai, priešuždegiminiai, priešuždegiminiai, anti-tuberkuliozės). Labai dažnai sindromas susidaro dėl kelių vaistų vartojimo, įskaitant sulfanilamido. Pastaruoju metu buvo atvejų, kai LYELS sindromas buvo išplitęs naudojant maisto papildus, taip pat vitaminai ir medžiagos, skirtos rentgeno spinduliams.

Trečioji galimybė

Kitas, trečiasis Lyelio sindromo variantas, apima idiopatinius ligos atvejus, kurių priežastis dar nėra paaiškinta.

Ketvirtoji galimybė

Ketvirtasis Lyelio sindromo variantas sukelia įvairias mišrias priežastis (medicinines ir infekcines), paprastai atsiranda gydant infekcinę ligą.

Lyelio sindromo vystymosi mechanizmas

Reikšmingas vaidmuo kuriant Lyell sindromą priskiriamas genetiniam komponentui, kurį sukelia polinkis į alergines reakcijas. Daugumos pacientų anamnezė turi įvairių alerginių ligų požymių:

  • pollinozė;
  • egzema;
  • alerginis rinitas;
  • alerginis kontaktinis dermatitas;
  • bronchų astma.

Žmonėms, kenčiantiems nuo šios ligos, sutrikdomas įvairių toksinių medžiagų apykaitos produktų neutralizavimo procesas, reaguoja į įvestus vaistinius komponentus ir epidermyje esančius baltymus. Tokia naujai suformuota medžiaga vadinama Lyelio sindromui būdingu antigenu. Tai reiškia, kad kūno imuninis atsakas siunčiamas ne tik į švirkščiamąją medžiagą, bet ir į paciento dermą. Šis procesas yra labai panašus į reakciją, kurioje vyksta transplantato atmetimas. Yra žinoma, kad tokia reakcija imuninė sistema pati perneša paciento odą.

Lyello sindromo pagrindas yra Schwartzman-Sanarelli reiškinys. Šis reiškinys yra tokia imunologinė reakcija, dėl kurios gali sutrikti baltymų suskirstymo galimybė, taip pat šio suskirstymo produktų kaupimasis žmogaus organizme. Dėl to - toksiškos žalos žmogaus organų organams ir sistemoms. Pastarasis lemia organų, kurie yra atsakingi už toksinų neutralizavimą ir pašalinimą, sutrikdymą, o tai reiškia, kad procesą apsunkina apsinuodijimas, dėl kurio akivaizdžiai pasikeičia vandens ir druskos balansas (taip pat elektrolitas). Tokie procesai lemia paciento būklės pablogėjimą Lyelio sindromo atveju. Jie gali sukelti mirtį.

Lyelio sindromo simptomai

Paprastai „Lyell“ sindromas netikėtai prasideda staiga esant aukštai temperatūrai (iki 39-40 ° C). Be to, per kelias valandas paciento odoje atsiranda nedidelė edema ir eritematinės dėmės, būtent liemens, burnos gleivinės, lytinių organų, galūnių ir veido odos, kurioms būdingas skausmas. Tokie dėmės gali būti skirtingo dydžio. Kartais jie susijungia.

Po 12 valandų prasideda sveikas odos dėmėjimas. Šioje vietoje atsiranda vangaus siauros ir netaisyklingos formos burbulai. Jų dydis pasiekia lazdyno riešutų dydį (iki 15 cm skersmens). Atidarius tokius burbulus, paprastai išlieka didelė erozija, kuri yra padengta likusių burbuliukų fragmentais per periferiją. Erozija paprastai yra apsupta odos, kuri taip pat gali būti hipereminė. Erozijos eksudatas, pasižymintis gausiu serologinio kraujo turiniu, kuris yra momentinio žmogaus dehidratacijos priežastis.

Lyello sindromo atveju pastebimas Nikolskio būdingas pemphigus simptomas, ty būdingas epidermio išsiskyrimas dėl mažo poveikio odos paviršiui. Dėl epidermio atsiskyrimo, tose vietose, kuriose vyksta suspaudimas, taip pat trintis (arba maceracija), susidaro erozija, o be burbulų susidarymo.

Išraiškos ant odos

Šios ligos metu visa oda greitai tampa raudona, o žmogus jaučiasi būdingas skausmas, kai jis paliečiamas. Šios odos išvaizda labai panaši į degimo 2 ar 3 laipsnius. Būdingas simptomas taip pat būdingas, kai prisilietimo metu oda nulaužta ir perkeliama į šoną. Kartais lydelio sindromo pasireiškimas yra susijęs su nedidelių petechialinių bėrimų atsiradimu visame kūne. Pagrindinis ligos simptomas vaikams yra konjunktyvitas, kuris siejamas su infekciniais dermos pažeidimais, turinčiais specialią stafilokokinę florą.

Parodymas ant gleivinės

Gleivinių pažeidimas išreiškiamas skausmingų odos defektų atsiradimu, kurie paprastai kraujavimas netgi esant nedideliam sužalojimui. Šis procesas gali paveikti lūpas, burną, akies gleivinę, gerklą, trachėją, bronchus, šlapimo pūslę, šlaplę, žarnyną ir skrandį.

Kiti simptomai

Bendra pacientų, sergančių šiuo sindromu, būklė gali smarkiai pablogėti ir po truputį pasunkėti. Žemas prakaitavimas, intensyvus troškulys, seilių trūkumas - tai visi organizmo dehidratacijos požymiai. Pacientai paprastai skundžiasi būdingu sunkiu galvos skausmu, gali prarasti orientaciją ir tapti mieguisti. Žmonės, turintys Lyell sindromą, turi plaukų ir nagų praradimą. Dehidratacija padeda sutirštinti kraują ir pasikeičia kraujo patekimas į vidaus organus. Kartu su toksišku kūno pažeidimu yra kepenų, plaučių, širdies ir inkstų sutrikimas. Taip pat gali išsivystyti anurija ir sunkus inkstų nepakankamumas. Antrinės infekcijos pridėjimas neįtrauktas.

Lyelio sindromo diagnostika

Lyell sindromo metu klinikinis kraujo tyrimas paprastai rodo uždegiminį procesą. Taip pat yra padidėjęs ESR ir leukocitozė, atsirandanti nesubrendusių formų. Sumažintas eozinofilų kiekis (arba jų visiškas nebuvimas) kraujo analizėje laikomas ženklu, padedančiu atskirti Lyelio sindromą nuo kitų alerginių sąlygų. Koagulogramos duomenys gali reikšti padidėjusį kraujo krešėjimo lygį. Šlapimo tyrimas ir biocheminis kraujo tyrimas padės nustatyti inkstų audiniuose atsirandančius sutrikimus, taip pat stebėti organizmo gerovę gydymo metu.

Prieš paskiriant gydymą, gydytojai siūlo nustatyti pradžioje vaistus, galinčius sukelti Lyelio sindromą, nes jo pakartotinis vartojimas gydymo metu gali būti pavojingas patys pacientui. Daugelis imunologinių tekstų padės nustatyti medžiagą, kuri tapo provokatoriumi. Provokuojančio vaisto identifikavimas gali būti rodomas pagreitinto imuninių ląstelių reprodukcijai, kuri pasireiškia kaip reakcija į jos įvedimą į paciento kraujo mėginį.

Biopsija arba histologinis paciento odos ėminio tyrimas su Lyell'o sindromu gali nustatyti visą epidermio paviršiaus ląstelių mirtį. Giliuose sluoksniuose galima stebėti didelių lizdinių plokštelių susidarymą, didžiausią koncentraciją turinčių imuninių ląstelių patinimą ir kaupimąsi.

Lyello sindromas paprastai skiriasi nuo ūminių dermatito formų, kurias lydi pūslių atsiradimas:

  • pemphigus;
  • Stepono-Džonsono sindromas;
  • aktino dermatitas;
  • kontaktinis dermatitas;
  • epidermolysis bullosa;
  • herpes simplex;
  • Herpetiforminis dermatitas Dühring.

Lyelio sindromo gydymas

Lydo sindromo pacientų gydymas atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje. Gydymas apima įvairias neatidėliotinos medicinos paslaugas. Gydytojai atsižvelgia į toksinį-alerginį paties ligos pobūdį, vaistai turi būti atliekami griežtai laikantis klinikinių indikacijų ar kontraindikacijų.

Lyell sindromas gydomas injekcijomis, skiriant dideles kortikosteroidų dozes. Gerovės atveju pacientas tabletės pavidalu perkeliamas į vaistą, palaipsniui mažinant dozę. Naudojant ekstrakorporalinį hemokorekcijos metodą, įskaitant hemosorbciją, plazmaferezę, galima išvalyti kraują iš gautų toksiškų medžiagų. Reguliarios infuzijos terapija (hemodezas, fizinis tirpalas, reopolyglukinas) yra skirtos kovoti su dehidratacija ir normalizuoti vandens ir druskos pusiausvyrą. Infuzinė terapija atliekama tik griežtai kontroliuojant šlapimo kiekį.

Sudėtingam LYEL sindromo gydymui naudojami vaistai, palaikantys kepenų ir inkstų funkciją, taip pat fermentų inhibitoriai, galintys dalyvauti audinių, įvairių mineralų (įskaitant magnį, kalį ir kalcio), vaistų, mažinančių koaguliaciją, diuretikus ir plačios spektro antibiotikus, naikinimui.

Vietinių narkotikų vartojimas

Jei kalbame apie vietinį Lyelio sindromo gydymą, tai reiškia, kad aerozoliai naudojami su kortikosteroidais, naudojant šlapias ir greitai išdžiovinančias padažas, visų rūšių antibakterinius losjonus. Vietinis gydymas atliekamas pagal nudegimų gydymą. Lyelio sindromo atveju, siekiant užkirsti kelią infekcijai, jie keletą kartų per dieną keičia savo apatinius drabužius ir apdoroja odą bei gleivinę. Atsižvelgiant į procedūrų skausmą, gydymas atliekamas naudojant konkretų anestetiką. Jei reikia, padarykite padažus. Paprastai susietas su anestezija.

Lyelio sindromo prognozė

Paprastai ligos prognozę galima nustatyti pagal jo eigą. Šiuo atžvilgiu atsiranda tik trys Lyelio sindromo variantai: užsikrečiama eiga, po kurios eina mirtinas rezultatas, ūminis kursas su galimu, bet nebūtinai mirtinu pasekmu (infekcinio proceso atveju) ir palanki eiga. Kuo greičiau pradės gydyti Lyell sindromas, tuo geresnė ligos prognozė.