Stevenso-Džonsono sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, kaip gydyti

Stevenso ir Džonsono sindromas yra ūminis bulių dermatito etiologija. Šios ligos pagrindas yra epidermio nekrolizė, kuri yra patologinis procesas, kuriame epidermio ląstelės miršta ir yra atskiriamos nuo dermos. Liga pasižymi sunkiu kursu, burnos gleivinės pažeidimu, šlapimo takų traktu ir akies jungine. Ant odos ir gleivinių susidaro burbulai, kurie neleidžia pacientams kalbėti ir valgyti, sukelia stiprų skausmą ir pernelyg didelį seilių tekėjimą. Pūlingas konjunktyvitas išsivysto su akių vokų patinimu ir rūgštimi, šlapimu, turinčiu skausmingą ir sunkų šlapinimą.

Liga pasireiškia ūmiai ir greitai vystosi. Pacientams temperatūra smarkiai pakyla, gerklės, sąnarių ir raumenų skausmas, bendros sveikatos būklės pablogėjimas, intoksikacijos požymiai ir kūno astenija. Didelės lizdinės plokštelės yra apvalios, ryškiai raudonos spalvos, melsvos ir nuskendusios, serozinės arba hemoraginės. Laikui bėgant jie atveria ir formuoja kraujavimo eroziją, kuri sujungia viena su kita ir virsta dideliu kraujavimu ir skausminga žaizda. Ji įtrūksta, padengta pilkšvai balta plėvele arba kruvina pluta.

Stevenso ir Džonsono sindromas yra sisteminė alerginė liga, atsirandanti dėl eritemos tipo. Odos pažeidimus visada lydi bent dviejų vidaus organų gleivinės uždegimas. Patologija gavo oficialų pavadinimą garbei Amerikos pediatrams, kurie pirmą kartą aprašė savo simptomus ir vystymosi mechanizmą. Liga daugiausia susijusi su vyrais nuo 20 iki 40 metų. Patologijos pavojus padidėja po 40 metų. Labai retais atvejais sindromas pasireiškia vaikams iki šešių mėnesių. Sindromas pasižymi sezoniškumu - didžiausias pasireiškimo dažnis pasireiškia žiemos ir ankstyvo pavasario laikotarpiu. Didžiausia rizika yra žmonėms, sergantiems imunodeficitu ir onkologija. Senyviems žmonėms, sergantiems sunkiomis ligomis, sunku toleruoti šią ligą. Paprastai jie turi sindromą, turintį didelius odos pažeidimus ir baigiasi nepalankiai.

Dažniausiai Stevenso-Joneso sindromas pasireiškia reaguojant į antimikrobinius vaistus. Yra teorija, kad ligos polinkis yra paveldėtas.

Stevenso-Džonsono sindromo pacientų diagnostika yra išsamus tyrimas, įskaitant standartinius metodus - paciento apklausą ir tyrimą, taip pat specifines procedūras - imunogramą, alergijos tyrimus, odos biopsiją, koagulogramą. Pagalbiniai diagnostiniai metodai yra: radiografija, vidaus organų ultragarsas, kraujo ir šlapimo biochemija. Laiku diagnozavus šią ypač pavojingą ligą išvengiama nemalonių pasekmių ir sunkių komplikacijų. Patologinis gydymas apima ekstrakorporalinę hemocorrekciją, gliukokortikoidą ir antibakterinį gydymą. Šią ligą sunku gydyti, ypač vėlesniais etapais. Patologijos komplikacijos yra: pneumonija, viduriavimas, inkstų funkcijos sutrikimas. 10% pacientų Stevenso-Džonsono sindromas baigiasi mirus.

Etiologija

Patologija yra pagrįsta momentiniu alerginės reakcijos tipu, kuris išsivysto reaguojant į alerginių medžiagų patekimą į organizmą.

Veiksniai, sukeliantys ligos atsiradimą:

  • herpeso virusai, citomegalovirusas, adenovirusas, žmogaus imunodeficito virusas;
  • patogeninės bakterijos - tuberkuliozė ir difterijos mikobakterijos, gonokokai, brucella, mikoplazma, yersinia, salmonella;
  • grybai - kandidozė, dermatofitozė, keratomikozė;
  • vaistai - antibiotikai, NVNU, neuroprotektoriai, sulfonamidai, vitaminai, vietiniai anestetikai, antiepilepsiniai ir raminamieji vaistai, vakcinos;
  • piktybiniai navikai.

Ideopatinė forma - liga, kurios etiologija nenustatyta.

Simptomatologija

Liga prasideda akutai, simptomai greitai vystosi.

  1. Apsinuodijimas. Prodroma trunka dvi savaites ir pasižymi ryškiu apsinuodijimo sindromu. Pacientams išsivysto silpnumas, kūno skausmas, karščiavimas, nuolatinis karščiavimas, greitas širdies plakimas, dispepsija vėmimas ir viduriavimas, katarriniai simptomai - gerklės skausmas, kosulys. Pacientai patiria nerimą, depresiją. Galbūt koma.
  2. Burnos gleivinės pažeidimai. Lūpos uždegimas burnoje atsiranda po intoksikacijos pradžios. „Bullae“ greitai atsidaro, o jų vietoje yra didelių trūkumų, turinčių blyškiai arba pilkai žydinčių, šiurkščių kruvinų plutų. Pacientai nustoja kalbėti įprastai, valgyti maistą ir vandenį. Kai kurie vystosi cheilitis. Gleivių skausmas sukelia pacientams atsisakymą valgyti. Laikui bėgant jie praranda svorį ir nusausina. Pažeidimai susilieja vienas su kitu, skauda ir kraujavo. Lūpos ir dantenos išsipūtimas ir kraujagyslių plutos.
  3. Matymo organo pažeidimas. Alerginis konjunktyvitas pasireiškia ašarojimas, deginimas akyse, paraudimas, sloga, fotofobija, skausmo pjovimas akių judėjimo metu. Vaikai patiria akis, skundžiasi skausmu ir smėliu, padidina nuovargį. Dėl nuolatinio akių trinties rankomis, prisijungia antrinė infekcija. Pūlingus procesus lydi ryto rauginimas, pūlių kaupimasis akių kampuose.
  4. Urogenitalinio trakto pralaimėjimas. Stevenso ir Džonsono sindromo pacientams pasireiškia šlaplės, vulvos, makšties ir varpos uždegimo požymiai. Uždegusi gleivinė tampa raudona, patinusi ir skausminga. Šlapinimasis yra sunkus ir jį lydi pjaustymo skausmas. Pacientai patiria diskomfortą ir niežulį perineum, skausmą lytinių santykių metu. Ant gleivinės atsiranda lizdinės plokštelės, erozija ir opos, kurių randai baigiasi susiaurėjimu.
  5. Pagrindinis odos uždegimas yra pagrindinis klinikinis patologijos požymis. Ant odos atsiranda daug polimorfinių bėrimų raudonos dėmės, turinčios melsvą atspalvį, papules, pūsleles, pavidalu. Jų vietoje vos kelios valandos lizdinės plokštelės yra didelės formos. Susiliejimas pasiekia milžiniškas proporcijas. Edematiniai, gerai apibrėžti ir išlyginti burbuliukai turi vidines ir išorines zonas. Jų centre yra mažos papulos, turinčios serozinį ar hemoraginį turinį. Atidarius juos ant odos, susidaro ryškiai raudoni defektai, kurių dydis yra delnas, padengtas plutomis. Ant pažeistų kūno sričių epidermis „paslysta“ net ir su paprastu prisilietimu. Išbėrimas lokalizuotas ant kamieno, galūnių, tarpvietės ir veido. Simetrinis bėrimas niežulys ir lieka ant odos vieną mėnesį. Išopos išgydo dar ilgiau - kelis mėnesius. Ant nugaros paviršiaus burbuliukai yra su melsvu centru ir ryškia hiperemija. Sunkiais atvejais pacientai praranda plaukus, išsivysto paronychija, atmetamos nagų plokštelės.
  6. Tarp kitų patologijos simptomų pažymima: stridoras, kvėpavimo dažnumo ir gilumo pažeidimas, švokštimas, kraujospūdžio sumažėjimas, virškinimo trakto simptomai, sąmonės sutrikimas, komatinė būsena.

Stevenso-Džonsono sindromo komplikacijos:

  • hematurija,
  • plaučių ir mažų bronchų uždegimas, t
  • žarnyno uždegimas
  • inkstų funkcijos sutrikimas
  • šlaplės sluoksnis,
  • stemplės susiaurėjimas,
  • aklumas
  • toksinis hepatitas,
  • sepsis,
  • kacheksija.

Minėtos komplikacijos sukelia 10% pacientų mirtį.

Diagnostika

Dermatologai dalyvauja diagnozuojant ligą: tiria būdingus klinikinius požymius ir tiria pacientą. Norint nustatyti etiologinį veiksnį, būtina apklausti pacientą. Diagnozuojant ligą reikia atsižvelgti į anamnezinius ir alergologinius duomenis, taip pat į klinikinio tyrimo rezultatus. Odos biopsija ir vėlesnis histologinis tyrimas padės patvirtinti arba paneigti tariamą diagnozę.

  1. Pulso, slėgio, kūno temperatūros, limfmazgių ir pilvo apčiuopos matavimas.
  2. Apskritai, kraujo tyrimai yra uždegimo požymiai: anemija, leukocitozė ir padidėjęs ESR. Neutropenija yra nepalanki prognozė.
  3. Koagulogramoje - kraujo krešėjimo sistemos sutrikimo požymiai.
  4. Kraujo ir šlapimo biochemija. Ypatingą dėmesį ekspertai skiria CBS rodikliams.
  5. Šlapimo analizė praeina kasdien, kad stabilizuotų būklę.
  6. Imunograma - E klasės imunoglobulinų, cirkuliuojančių imuninių kompleksų padidėjimas, komplimentas.
  7. Alergijos tyrimai.
  8. Odos histologija - visų epidermio sluoksnių nekrozė, jos atsiskyrimas, nedidelis dermos infiltracija.
  9. Remiantis liudijimu, jie perduoda skreplių ir erozijų išsiskyrimą bakposev.
  10. Instrumentiniai diagnostikos metodai - plaučių radiografija, dubens organų tomografija ir retroperitoninė erdvė.

Stevenso ir Džonsono sindromas skiriasi nuo sisteminio kraujagyslių, Lyelio sindromo, tikro ar gerybinio pemphigus, nudegusio odos sindromo. Stevenso ir Džonsono sindromas, skirtingai nei Leno sindromas, sparčiau vystosi, jautriau veikia jautrią gleivinę, neapsaugotą odą ir svarbius vidaus organus.

Gydymas

Stevens-Johnson sindromas sergantiems pacientams turėtų būti hospitalizuota deginimo ar intensyviosios terapijos skyriuje, skirtuose medicininei priežiūrai. Visų pirma, būtina nedelsiant atšaukti narkotikų, galinčių sukelti šį sindromą, naudojimą, ypač jei jų vartojimas prasidėjo per pastarąsias 3-5 dienas. Tai taikoma vaistams, kurie nėra gyvybiškai svarbūs.

Patologijos gydymas visų pirma yra skirtas prarastų skysčių papildymui. Norėdami tai padaryti, kateteris įterpiamas į ulnar veną ir pradedama infuzinė terapija. Koloidiniai ir kristaloidiniai tirpalai infuzuojami į veną. Galima atlikti geriamąją rehidraciją. Sunkus ryklės gleivinės edema ir kvėpavimo sunkumai pacientas perkeliamas į ventiliatorių. Pasiekus stabilią stabilizaciją, pacientas siunčiamas į ligoninę. Ten jam skiriamas kombinuotas gydymas ir hipoalerginis maistas. Jį sudaro tik skystas ir grynas maistas, gausus gėrimas.
Hipoalerginė dieta apima žuvies, kavos, citrusinių vaisių, šokolado, medaus dietą. Sunkūs pacientai paskyrė parenteralinę mitybą.

Ligos gydymas apima detoksikaciją, priešuždegimines ir regeneracines priemones.

Stevenso-Džonsono sindromo gydymas vaistais:

  • gliukokortikosteroidai - Prednizolonas, Betametazonas, Deksametazonas, t
  • vandens ir elektrolitų tirpalai, 5% gliukozės tirpalas, gemodezas, kraujo plazma, baltymų tirpalai,
  • plataus spektro antibiotikai
  • antihistamininiai vaistai - „Dimedrol“, „Suprastin“, „Tavegil“,
  • NVNU.

Vaistai, skirti pacientams, siekiant pagerinti bendrą būklę. Tada gydytojai sumažina dozę. Ir po visiško atsigavimo vaistai nutraukiami.

Vietinis anestetikų naudojimas - "Lidokainas", antiseptikai - "Furacilin", "Chloramine", vandenilio peroksidas, kalio permanganatas, proteolitiniai fermentai "Trypsinas" ir preparatai regeneracijai - raudonmedžio aliejus arba šaltalankių. Pacientams skiriami tepalai su kortikosteroidais - „Akriderm“, „Adventan“, kombinuotais tepalais - „Triderm“, „Belogent“. Erozija ir žaizdos yra apdorojamos anilino dažais: metileno mėlyna, fucorcin, ryškiai žalia.

Kai konjunktyvitas reikalauja konsultuotis su oftalmologu. Kas dvi valandas į akis patenka dirbtinės ašaros, antibakteriniai ir antiseptiniai akių lašai pagal schemą. Jei nėra terapinio poveikio, skiriami deksametazono akių lašai, Oftagel akies gelis, prednizolono akių tepalas ir eritromicinas arba tetraciklino tepalas. Burnos ertmė ir šlaplės gleivinė taip pat yra gydomi antiseptikais ir dezinfekavimo priemonėmis. Skalauti reikia keletą kartų per dieną su chlorheksidinu, Miramistinu, klotrimazolu.

Stevenso-Džonsono sindrome dažnai naudojamas ekstrakorporinis kraujo valymas ir detoksikacija. Imuninių kompleksų pašalinimui iš organizmo naudojamas plazmos filtravimas, plazmaferezė, hemosorbcija.

Patologijos prognozė priklauso nuo nekrozės paplitimo. Jis tampa nepalankus, jei yra didelė pažeidimų zona, žymiai sumažėja skysčio ir ryškus rūgšties ir bazės balanso sutrikimas.

Stevenso-Džonsono sindromo prognozė yra nepalanki šiais atvejais:

  • vyresnių nei 40 metų pacientų amžius
  • greita patologijos raida, t
  • tachikardija daugiau kaip 120 smūgių per minutę,
  • epidermio nekrozė daugiau kaip 10%
  • gliukozės kiekis kraujyje yra didesnis nei 14 mmol / l.

Tinkamas ir savalaikis gydymas prisideda prie visiško pacientų atsigavimo. Nesant komplikacijų, ligos prognozė yra palanki.

Stevenso ir Džonsono sindromas yra rimta liga, kuri gerokai pablogina pacientų gyvenimo kokybę. Laiku ir visapusiška diagnostika, tinkama ir sudėtinga terapija leidžia išvengti pavojingų komplikacijų ir rimtų pasekmių.

Stevens-Johnson sindromas vaikams ir suaugusiems, simptomai

Odos ir sveikų ligų ligos gali būti labai pavojingos ir joms būdingos nemalonios pasekmės kitų ligų ir mirties pavidalu. Siekiant to išvengti, svarbu laiku diagnozuoti kiekvieną ligą ir suteikti greitą, kvalifikuotą pagalbą. Vienas iš šių reiškinių yra Stevens-Johnson sindromas, kurio nuotrauka pateikiama straipsnyje. Ši liga veikia odą ir kūną ir yra sunkiai gydoma, ypač vėlesniais etapais. Apsvarstykite jo klinikinio kurso ypatybes ir terapinio įsikišimo metodus, kad pašalintumėte ir išgydytumėte kūną.

Stevens-Johnson sindromas


Stevenso-Džonsono sindromas (ICD kodas 10) yra pavojinga toksinė ligos forma, kuriai būdingas epidermio ląstelių mirtis ir vėlesnis atskyrimas nuo dermos. Šių procesų eigoje atsiranda vezikulų, pagrindinių ligos simptomų, burnos, gerklės, genitalijų ir kai kurių kitų odos sričių gleivinės. Jei tai atsitinka burnoje, sergančiam asmeniui sunku valgyti ir skausmingai uždaryti burną. Jei liga pažeis akis, jos tampa pernelyg sergančios, padengtos patinimu ir pūliais, o tai veda prie akių vokų.

Su lytinių organų ligos nugalėjimu yra sunku šlapintis.

Paveikslėlį lydi staigus ligos progresavimo pradžia, kai asmens temperatūra pakyla, gerklės pradeda skaudėti, ir gali atsirasti karščiavimas. Dėl ligos panašumo su peršalimu, sunku diagnozuoti pradiniame etape. Vaikų bėrimas dažniausiai pasireiškia lūpų, liežuvio, gomurio, ryklės, arkos, gerklų, genitalijų. Jei atidarysite formavimąsi, išliks ne gydomoji erozija, iš kurios teka kraujas. Susiliejant, jie virsta kraujavimu, o dalis erozijos sukelia pluoštinę plokštelę, kuri pablogina paciento išvaizdą ir apsunkina gerovę.

„Lyell“ sindromas ir „Stevens Johnson“ kontrastas


Abu reiškiniai pasižymi tuo, kad oda ir gleivinės yra labai pažeistos, taip pat skausmas, eritema ir atsiskyrimas. Kadangi liga sukelia pastebimus pažeidimus vidaus organuose, pacientas gali „baigti“ mirtinai. Abu sindromai yra suskirstyti pagal sunkiausias ligų formas, tačiau juos gali sukelti įvairūs veiksniai ir priežastys.

  • Pagal ligos atvejus, Lyell sindromas sudaro iki 1,2 situacijos per 1 000 000 žmonių per metus, o aptariama liga - iki 6 atvejų per 1 000 000 žmonių tuo pačiu laikotarpiu.
  • Taip pat yra skirtumų dėl pažeidimo priežasčių. SJS atsiranda pusėje situacijų dėl vaistų, tačiau yra atvejų, kai priežasties nustatymas yra neįmanomas. SL 80% pasireiškia narkotikų fone, o 5% atvejų trūksta gydymo priemonių. Kitos priežastys yra cheminiai junginiai, pneumonija ir virusiniai infekciniai procesai.
  • Pažeidimo lokalizacija taip pat rodo keletą skirtumų tarp abiejų tipų sindromų. Veido ir galūnių eritema susidaro, po kelių dienų susidaro susiliejimas. SJS atveju pažeidimas ant kūno ir veido dažniausiai pasireiškia, o antroje ligoje - bendrojo tipo pažeidimas.
  • Bendrieji negalavimų simptomai susilieja ir juos lydi karščiavimas, karščiavimas, skausmo išvaizda. Bet SL, šis skaičius visada pakyla po 38 laipsnių ženklo. Taip pat padidėja paciento nerimo būsena ir stiprus skausmas. Inkstų nepakankamumas - visų šių negalavimų fonas.

Aiškios šių negalavimų apibrėžtys vis dar nėra prieinamos, daugelis apima Stevenso-Džonsono sindromą, kurio nuotrauka pateikiama straipsnyje, su sunkia polimorfinės eritemos forma, o antroji liga laikoma sudėtingiausia SJS forma. Abiejų ligų vystymasis gali prasidėti nuo eritemos susidarymo rainelės srityje, tačiau su SL, šis reiškinys plinta daug greičiau, todėl atsiranda nekrozė, o epidermis išsiskiria. Kai SSD šveitimo sluoksniai atsiranda mažiau nei 10% kūno dangčio, antrajame - 30%. Apskritai abu negalavimai yra panašūs, bet skirtingi, viskas priklauso nuo jų pasireiškimo charakteristikų ir bendrų simptomų rodiklių.

Stevens-Johnson sindromo priežastys


Stevenso-Džonsono sindromą, kurio nuotrauką galima pamatyti straipsnyje, vaizduoja ūminis žievės pažeidimas odos ir gleivinės srityje, o reiškinys yra alergiškas ir ypatingas. Liga pasireiškia ligonio būklės pablogėjimo kontekste, o burnos gleivinė kartu su lyties organais ir šlapimo sistema palaipsniui įtraukiama į šį procesą.

Dažniausios ligos priežastys

SJS vystymasis paprastai turi tiesioginį alergiją. Yra keturių tipų veiksnių, kurie įtakoja ligos atsiradimo pradžią.

  • Infekciniai agentai, veikiantys organus ir sunkinantys bendrą ligos eigą;
  • Tam tikrų vaistų grupių, sukeliančių šios ligos buvimą vaikams, vartojimas;
  • Piktybiniai reiškiniai - augliai ir gerybinio tipo navikai, ypatingo pobūdžio;
  • Priežastys, kurių negalima nustatyti dėl nepakankamos medicininės informacijos.

Vaikams šis reiškinys atsiranda dėl virusinių ligų, o suaugusiųjų išbėrimas yra kitokio pobūdžio ir yra akivaizdžiai susijęs su medicinos prietaisų naudojimu arba piktybinių navikų ir reiškinių buvimu. Kalbant apie mažus vaikus, daugelis reiškinių veikia kaip provokuojantis veiksnys.

Jei apsvarstysime vaistų poveikį vaikų kūnui, gali būti pateiktas antibiotikų ir nesteroidinių medžiagų vaidmuo prieš uždegiminį procesą. Jei atsižvelgiame į piktybinių navikų įtaką, galime išskirti karcinomos vadovavimą. Jei nė vienas iš pirmiau minėtų veiksnių nėra susijęs su ligos eiga, kalbame apie SJS.

Išsami informacija

Pirmoji informacija apie sindromus buvo aptarta 1992 m., Ilgainiui ši liga buvo išsamiau aprašyta ir pavadinta garbingai ištyrusių autorių vardais, kurie pažino savo pobūdį. Liga yra labai sunki ir yra kitas pavadinimas - piktybinė eksudacinė eritema. Liga susijusi su bullous tipo dermatitu - kartu su SLE, pemphigus. Pagrindinis klinikinis kursas yra tai, kad pūslelės atsiranda ant odos ir gleivinės.

Jei atsižvelgiame į ligos paplitimą, galima pastebėti, kad ją galima susidurti bet kokiame amžiuje, paprastai liga akivaizdžiai pasireiškia 5-6 metus. Bet tai yra labai reti, kad liga būtų patenkinta per pirmuosius trejus kūdikio gyvenimo metus. Daugelis autorių, tyrinėtojų nustatė, kad didžiausias paplitimas yra tarp vyrų auditorijos, kuri apima ir rizikos grupę. Be to, bėrimas, kurio nuotrauką galima pamatyti gaminyje, yra susijęs su daugybe kitų simptomų.

Stevens-Johnson sindromo simptomų nuotrauka


SJS yra liga, turinti ūminį simptomų atsiradimo ir greitą vystymąsi.

  • Iš pradžių galite atskirti negalavimus ir kūno temperatūros padidėjimą.
  • Tada yra ūminis skausmas galvoje, lydimas artralgijos, tachikardijos ir raumenų negalavimų.
  • Dauguma pacientų skundžiasi gerklės skausmu, vėmimu ir viduriavimu.
  • Pacientas gali kentėti dėl kosulio, vėmimo ir pūslių.
  • Atidarius formacijas galima rasti didelių defektų, kurie yra padengti balta arba geltona plėvele ar pluta.
  • Patologinis procesas apima lūpų krašto paraudimą.
  • Dėl sunkių skausmų pacientams sunku gerti ir valgyti.
  • Yra sunkus alerginis konjunktyvitas, komplikuotas pūlingų uždegiminių procesų metu.
  • Kai kurioms ligoms, įskaitant SSD, būdingas erozijos ir opų atsiradimas junginėje. Gali būti keratitas, blefaritas.
  • Urogenitalinės sistemos organai yra pastebimai paveikti, ty jų gleivinės. Šis reiškinys pasireiškia 50 proc. Situacijų, simptomai atsiranda dėl uretrito, vaginito.
  • Odos pažeidimas atrodo kaip įspūdingai didelė grupė baisių formavimų, panašių į lizdines plokšteles. Visi jie turi raudoną spalvą ir gali pasiekti 3-5 cm matmenis.
  • Toksiška epidermio nekrolizė gali paveikti daugelį organų ir sistemų. Dažnai sukelia liūdnas pasekmes ir mirtį.

Laikotarpis, per kurį susidaro nauji bėrimai, trunka keletą savaičių, o visiškam opų gydymui reikia 1-1,5 mėnesių. Liga gali būti sudėtinga dėl to, kad kraujas krinta iš šlapimo pūslės, taip pat kolitas, pneumonija ir inkstų nepakankamumas. Šių komplikacijų metu miršta apie 10% ligonių, likusi dalis išgydo ligą ir pradeda išlaikyti visavertį nuolatinį gyvenimo ritmą.

Stevenso-Džonsono sindromo pediatrinė schema


Klinikinės rekomendacijos rodo greitą ligos pašalinimą atliekant preliminarų jo pobūdžio tyrimą. Prieš pradedant gydyti ligą, atliekamas tam tikras diagnostikos kompleksas. Tai apima išsamų paciento tyrimą, imunologinį kraujo tyrimą, odos biopsiją. Jei yra tam tikrų požymių, gydytojas turi paskirti pilną plaučių radiografiją ir urogenitalinės sistemos, inkstų ir biochemijos ultragarsą.

Jei reikia, pacientui gali būti teikiamos konsultacijos kitiems specialistams. Paprastai dermatologas arba atitinkami specializuoti gydytojai dalyvauja nustatant ligą, remiantis simptomais / skundais / testais. Norint nustatyti specifinius uždegiminius požymius, reikia atlikti kraujo tyrimą. Taip pat vyksta diferencinė diagnozė, kuri skiriasi nuo dermatito, kurį lydi pūslių susidarymas, bėrimas ant veido ir pan.

Medicininiai įvykiai

Stevenso ir Džonsono sindromas, kurio nuotrauka gali būti vertinama straipsnyje, yra rimta liga, kuriai reikalingas atitinkamas specialisto įsikišimas. Sistemingos procedūros apima veiklą, kuria siekiama sumažinti arba pašalinti intoksikaciją, pašalinti uždegiminį procesą ir pagerinti pažeistos odos būklę. Jei įvyksta lėtinės praleistos situacijos, gali būti paskirti specialūs vaistai.

  • Kortikosteroidai - siekiant išvengti pasikartojimo;
  • desensibilizuojančios medžiagos;
  • vaistai, skirti toksikozei pašalinti.

Daugelis žmonių mano, kad būtina numatyti gydymą vitaminais, ypač askorbo rūgšties ir B grupės vaistų vartojimą, tačiau tai yra klaidinimas, nes naudojant šiuos vaistus gali pablogėti bendroji sveikata. Galima įveikti išbėrimą ant kūno vietiniu gydymu, kuriuo siekiama pašalinti uždegiminį procesą ir atsikratyti pūtimo. Paprastai naudojami skausmą malšinantys vaistai, antiseptiniai tepalai ir geliai, specializuoti kremai, fermentai ir keratoplastika. Kai yra ligos atleidimas, vaikai tiriami burnos ertmės ir reabilitacijos metu.

Stevenso-Džonsono sindromo nuotrauka


Stevenso ir Džonsono sindromas, kurio nuotrauka pateikiama straipsnyje, gali paveikti vaikus. Kūdikiams iki 3 metų ši liga yra reta, su amžiumi susijusiais pokyčiais tikimybė didėja. Kadangi liga pasireiškia tik gleivinėms ir kitoms kūno dalims, rankų bėrimas

Tačiau, nustatant mažiausius kūdikio kūno ar elgesio pokyčius, reikia skubios neatidėliotinos pagalbos, įskaitant intoksikacijos pašalinimą ir bendrą sveikatos būklę.

Laiku teikiant specializuotą priežiūrą pagerės bendras klinikinis vaizdas ir gerokai padidės greito atsigavimo tikimybė. Turėdami kompetentingą požiūrį į terapinio komplekso įgyvendinimą, galite pasiekti nuostabių rezultatų ir atkurti savo atsigavimą. Pagrindinė taisyklė yra kelių gydymo būdų derinys.

Ar žinote, kas yra Stevens-Johnson sindromas? Ar nuotrauka padėjo nustatyti jo simptomus? Pasidalinkite savo nuomone ir palikite atsiliepimą apie forumą!

Kas yra Johnson-Stevens sindromas?

Stevenso ir Džonsono sindromas (SJS) yra reta, bet rimta liga, kuri veikia odą ir gleivines. Tai yra per didelis organizmo imuninės sistemos atsakas į trigerį, pvz., Vaistą ar infekciją. Jis buvo pavadintas pediatrų A. M. Stevenso ir C. C. Johnson'o, kuris 1922 m. Diagnozavo vaiką su rimta reakcija į vaistus akims ir burnai.

Stevenso ir Džonsono sindromo bruožai yra veido patinimas, difuzinis rausvas ar purpurinis išbėrimas, pūslelės ir patinimas su opais. Jei pažeistos akys, tai gali sukelti ragenos opas ir regėjimo sutrikimus.

SJS yra viena iš labiausiai žalingų nepageidaujamų reakcijų. Nepageidaujamos reakcijos į vaistus (ADR) sudaro maždaug 150 000 mirčių per metus, todėl jos yra ketvirtoji pagrindinė mirties priežastis. Stevenso ir Džonsono sindromas yra retas, nes bendra rizika susirgti yra 2-6 milijonai per metus.

SJS reikalauja neatidėliotinos medicininės pagalbos dėl sunkiausios formos, vadinamos toksine epidermio nekrolizė. Dvi sąlygos gali būti diferencijuojamos priklausomai nuo viso kūno paviršiaus ploto (TBSA). SJS yra palyginti mažesnis ir apima 10% TBSA.

Toksiška epidermio nekrolizė (TEN) yra sunkiausia ligos forma, apimanti 30% ar daugiau TBSA. SJS yra labiausiai paplitęs vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. SCORTEN - tai ligos, kuri buvo sukurta siekiant prognozuoti mirtingumą SJS ir TEN atvejais, sunkumo rodiklis.

Kokios yra Stevens-Johnson sindromo priežastys?

Stevenso Džonsono sindromo priežastys:

Vaistai

Tai yra labiausiai paplitusi priežastis. Per savaitę nuo vaisto pradžios pasireiškia reakcija, nors ji gali įvykti net po mėnesio ar dviejų, pavyzdžiui, vartojant prieštraukulinius vaistus. Toliau išvardyti vaistai yra ypač susiję su sindromu:

  • Antibiotikai:
    • Sulfonamidai arba sulfamido preparatai, tokie kaip citrimoxazolas;
    • Penicilinai: amoksicilinas, bakampicilinas;
    • Cefalosporinai: cefakloras, cefaleksinas;
    • Makrolidai, kurie yra plataus spektro antibiotikai; veiksmai: azitromicinas, klaritromicinas, eritromicinas;
    • Kinolonai: ciprofloksacinas, norfloksacinas, ofloksacinas;
    • Tetraciklinai: doksiciklinas, minociklinas;
  • Prieštraukuliniai vaistai naudojami epilepsijai gydyti, kad būtų išvengta traukulių.

Vaistai, pvz., Lamotriginas, karbamazepinas, fenitoinas, fenobarbitonas, lamotrigino ir natrio valproato derinys didina Stevenso Džonsono sindromo riziką.

  • Allopurinolis, naudojamas podagros gydymui
  • Acetaminofenas, laikomas saugiu visoms amžiaus grupėms.
  • Nevirapinas - ne nukleozidų atvirkštinės transkriptazės inhibitorius - naudojamas ŽIV infekcijai gydyti.
  • Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) yra skausmą malšinantys vaistai: diklofenakas, naproksenas, indometacinas, ketorolakas.

Infekcijos

Užkrečiamosios infekcijos gali būti:

  • Virusinės infekcijos. Su virusais: kiaulių gripu, gripu, herpes simplex, Epstein-Barr virusu, hepatitu A, ŽIV, susijusiu su SJS.

Pediatriniais atvejais Epstein-Barr virusas ir enterovirusai buvo ypač toksiški.

  • Bakterinės infekcijos. Tokie kaip mikoplazmos pneumonija, vidurių šiltinė, bruceliozė, venereizmo limfogranuloma.
  • Protozojaus infekcijos: maliarija, trichomonozė.

SJS riziką didinantys veiksniai yra šie:

  • Genetiniai veiksniai - chromosomų variacijos, labiausiai siejamos su Stevenso ir Džonsono sindromu, randamos HLA-B genuose. Tyrimai rodo stiprų ryšį tarp HLA-A * 33: 03 alelių ir HLA-C * 03: 02 bei alopurinolio sukeltų SJS arba TEN, ypač Azijos populiacijoje. Nukentėjimo rizika yra didesnė, jei paveikiamas artimas šeimos narys, o tai taip pat rodo galimą genetinį rizikos veiksnį.
  • Silpnėja imuninė sistema. Dėl ŽIV infekcijos, autoimuninės būklės, chemoterapijos, organų transplantacijos išsekusios imuninės sistemos gali paskatinti žmones susirgti.
  • Ankstesnė Stevenso-Džonsono sindromo istorija. Yra pavojus, kad pasikartos, jei vartojote tuos pačius vaistus ar vaistus iš tos pačios grupės, kuri anksčiau sukėlė reakciją.

Simptomai ir požymiai

  1. Simptomai, panašūs į viršutinių kvėpavimo takų infekcijas, pvz., Karščiavimas> 39 ° C, gerklės skausmas, šaltkrėtis, kosulys, galvos skausmas, kūno skausmas.
  2. Tiksliniai pažeidimai. Šie pažeidimai, kurie yra tamsesni viduryje, apsupti šviesesnių sričių, laikomi diagnostiniais
  3. Skausmingas raudonas ar purpurinis bėrimas, pūslės ant odos, burnos, akių, ausų, nosies, genitalijų. Kai liga progresuoja, pleiskanos pūslelės gali susilieti ir sprogti, taip sukeldamos skausmingas opas. Galiausiai viršutinis odos sluoksnis sudaro plutą.
  4. Veido navikai, lūpų patinimas, opos, burnos opos Gerklės opos sukelia rijimo sunkumą, gali pasireikšti viduriavimas, sukeliantis dehidrataciją.
  5. Patinimas, akių vokų patinimas, junginės uždegimas, jautrumas šviesai, kai akys jautrios šviesai

Diagnostika

Stevenso-Džonsono sindromo diagnozė grindžiama šiais duomenimis:

  1. Klinikinis tyrimas - kruopšta klinikinė istorija, atskleidžianti predisponuojančią veiksnį ir būdingą bėrimą, lemia diagnozę.
  2. Odos biopsija - padeda patvirtinti diagnozę.

Gydymas

Stevenso-Džonsono sindromui reikia nedelsiant hospitalizuoti.
Pirma, būtina nustoti vartoti vaistą, galbūt sukeldamas simptomus

Odos ir gleivinės traumų gydymas

  • Negyvosios odos švelniai pašalinamos, gerklės odos uždengiamos apsauginiu tepalu, kad būtų apsaugotos nuo infekcijos iki gydymo.

Galima naudoti padažus su biosintetiniais odos pakaitalais arba nelipniu nanokristaliniu sidabro tinklu.

  • Infekcijai gydyti naudojami antibiotikai ir vietiniai antiseptikai. Siekiant užkirsti kelią infekcijai, galima atlikti imuninę stabligę.
  • Ligoniui sustabdyti skiriami intraveniniai imunoglobulinai (IVIG).

Neaišku, ar kortikosteroidai, vaistai, skirti kovoti su uždegimu, sumažinti mirtingumą ar likti ligoninėje, yra naudingi toksinei epiderminei nekrolizei ir Stevens-Johnson sindromui, nes jie gali padidinti infekcijos galimybes.

  • Burnos plovimas ir vietinė anestezija yra skiriama skausmui burnoje, gerklėje malšinti ir maistui užtikrinti.
  • Akys gydomos tepalu arba dirbtinėmis ašaromis, kad paviršius nebūtų išdžiūvęs. Vietiniai steroidai, antiseptikai, antibiotikai gali būti naudojami uždegimui ir infekcijai išvengti.

Lėtinė akių paviršinė liga gali būti reikalinga chirurginiam gydymui, pvz., PROSE (paviršinio akių ekosistemos protezavimas).

  • Makšties steroidų tepalai yra naudojami moterims, kad būtų išvengta rando audinio susidarymo makštyje.

Kiti gydymo būdai

  • Maisto ir skysčio keitimas maistu per nazogastrinį mėgintuvėlį arba į veną, siekiant išvengti ir gydyti dehidrataciją, palaikyti mitybą
  • Išlaikyti 30-32 ° C temperatūrą pažeidžiant kūno temperatūros reguliavimą
  • Analgetikai, skausmo malšikliai skausmui malšinti
  • Jei trachėja (kvėpavimo vamzdis), bronchai ar pacientas turi kvėpavimo problemų, reikės intubacijos.
  • Psichiatrinė parama ekstremaliam nerimui ir emociniam labilumui, jei toks yra

Prevencija

Labai sunku prognozuoti, kurie pacientai sukurs šią ligą. Tačiau

  • Jei artimas šeimos narys turėjo tokią reakciją dėl konkretaus vaisto, geriausia vengti naudoti panašų vaistą ar kitas priemones, priklausančias tai pačiai cheminei grupei.

Visada pasakykite gydytojui apie artimųjų reakciją, kad gydytojas nenustatytų galimo alergeno.

  • Jei Stevenso-Džonsono sindromą sukelia nepageidaujamas vaisto poveikis, ateityje venkite jo ir kitų chemiškai panašių medžiagų.
  • Retai rekomenduojama atlikti genetinius tyrimus.

Pavyzdžiui, jei esate iš Kinijos, pietryčių Azijos kilmės, galite atlikti genetinį tyrimą, kad nustatytumėte, ar yra genų (HLA B1502; HLA B1508), kurie yra susiję su sutrikimu arba kuriuos sukelia karbamazepinas arba alopurinolis.

Prognozė

Pacientams, sergantiems Stevens-Johnson sindromu arba TEN, kuris sukelia vaisto, yra geresnė prognozė, jei numatomas vaistas bus pašalintas anksti.

Mirtingumas yra 5%, apie 30-35%, kai atliekama toksinė epidermio nekrolizė (TEN).

SCORTEN yra ligos sunkumo rodiklis. Jis skirtas įvertinti žmonių, kurie kenčia nuo Stevens Johnson ir TEN sindromų, mirties tikimybę. Vienas taškas skiriamas už kiekvieną iš septynių kriterijų, kurie yra, kai pacientas patenka į ligoninę. SCORTEN kriterijai:

  • Amžius> 40 metų
  • Piktybinių navikų buvimas
  • Širdies ritmas> 120
  • Pradinis epidermio išsiskyrimo procentas> 10%
  • Serumo karbamido kiekis> 10 mmol / l.
  • Gliukozės koncentracija serume> 14 mmol / l.
  • Serumo bikarbonato kiekis 3,2%
  • 2> 12,1%
  • 3> 35,3%
  • 4> 58,3%
  • 5> 90%

Taigi, galima pažymėti, kad kuo didesnis rezultatas, tuo didesnė mirties rizika, tuo blogesnė prognozė.

Stevenso-Džonsono sindromas

Versija: Rusijos Federacijos (Rusijos) klinikinės rekomendacijos

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

DERMATOVENEREROLOGIJŲ IR KOSMETOLOGIJŲ RUSIJOS VISUOMENĖ

FEDERACINĖS KLINIKOS REKOMENDACIJOS STEVENS-JONSONO SYNDROMO / TOKSINIO EPIDERMALIO KONTROLĖS PACIENTŲ VALDYMUI

Tarptautinės ligų klasifikacijos kodas ICD-10
Stevenso-Džonsono sindromas - L51.1
Toksiška epidermio nekrolizė - L51.2

APIBRĖŽIMAS
Stevenso ir Džonsono sindromas / toksinė epidermio nekrolizė - epidermolitinės vaistų reakcijos (ELR) - ūminės sunkios alerginės reakcijos, pasižyminčios dideliais odos ir gleivinės pažeidimais, kuriuos sukelia vaistai.

Klasifikacija

Priklausomai nuo pažeistos odos ploto, išskiriamos šios ESR formos:
- Stevenso-Džonsono sindromas (SJS) - mažiau nei 10% kūno paviršiaus;
- toksinė epidermio nekrolizė (PETN, Lyell sindromas) - daugiau kaip 30% kūno paviršiaus;
- tarpinė SSD / TEN forma (10–30% odos pažeidimas).

Etiologija ir patogenezė

Dažniausiai Stevenso ir Džonsono sindromas išsivysto vartojant narkotikus, tačiau kai kuriais atvejais ligos priežastis negali būti nustatyta. Tarp vaistų, kurie labiau linkę išsivystyti Stevenso-Džonsono sindromą, išskiria: sulfonamidus, allopurinolį, fenitoniną, karbamazepiną, fenibutazolą, piroksikamą, hlormazanoną, penicilinus. Retais atvejais sindromo vystymąsi skatina vartojant cefalosporinus, fluorochinolonus, vankomiciną, rifampiciną, etambutolį, tenoksikamą, tiaprofeno rūgštį, diklofenaką, sulindaką, ibuprofeną, ketoprofeną, naprokseną, tiabendazolį.
Apskaičiuota, kad ELR yra 1–6 atvejai milijonui žmonių. ELR gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, ligos atsiradimo rizika padidėja vyresniems kaip 40 metų žmonėms, ŽIV užsikrėtusiems žmonėms (1000 kartų), pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige ir onkologinėmis ligomis. Kuo vyresnis paciento amžius, tuo sunkesnė kartu su liga ir kuo platesnis odos pažeidimas, tuo blogiau ligos prognozė. Mirtingumas nuo ELR yra 5–12%.
Ligos yra būdingos latentiniam laikotarpiui tarp vaisto vartojimo ir klinikinio vaizdo (nuo 2 iki 8 savaičių) sukūrimo, kuris yra būtinas imuninio atsako susidarymui. ELR patogenezė siejama su masinio odos keratinocitų mirtimi ir gleivinės epitelio, kurį sukelia Fas sukelta ir perforino / granzimo medijuojama ląstelių apoptozė. Programuota ląstelių mirtis atsiranda dėl imuninio tarpininkaujančio uždegimo, kuris yra svarbus vaidmuo vystant citotoksines T ląsteles.

Klinikinis vaizdas

Simptomai, srovė

Stevenso ir Džonsono sindromo atveju yra bent dviejų organų gleivinės pažeidimas, pažeidimo plotas siekia ne daugiau kaip 10% viso odos intarpo.

Stevenso ir Džonsono sindromas vystosi akutai, odos ir gleivinės pažeidimai lydi sunkių bendrų sutrikimų: didelė kūno temperatūra (38 40 ° C), galvos skausmas, komatinė būklė, dispepsijos simptomai ir kt. Klinikinį vaizdą apibūdina daugelio polimorfinių pakitimų atsiradimas violetinės raudonos dėmės, turinčios melsvą atspalvį, papules, pūsleles ir tikslinės formos pažeidimus. Labai greitai (per kelias valandas) burbuliukai susidaro iki suaugusio ir daugiau delno; susiliejant, jie gali pasiekti milžiniškas proporcijas. Burbuliukų burbuliukai yra gana lengvai sunaikinami (teigiamas Nikolsky požymis), formuojant plačius ryškius raudonus eroduotus verkiančius paviršius, apsuptus burbulų burbuliukų („epidermio apykaklės“).
Kartais ant delnų ir kojų odos atsiranda apvalios tamsiai raudonos dėmės su hemoraginiu komponentu.

Sunkiausias pažeidimas pastebimas burnos, nosies, lyties organų, lūpų raudonojo krašto odos ir perianaliniame regione, kur atsiranda lizdinės plokštelės, kurios greitai atsiveria, o ekstensyviai skausminga erozija, padengta pilkai fibrino žydėjimu. Raudonojoje lūpų dalyje dažnai susidaro storos rudos-rudos hemoraginės plutos. Jei pažeistos akys, pastebimas blefarokonjunktyvitas, kyla rizika susirgti ragenos opa ir uveitas. Pacientai atsisako valgyti, skundžiasi skausmu, deginimu, padidėjusiu jautrumu rijimo metu, parestezija, fotofobija, skausmingas šlapinimasis.

Diagnostika

Stevenso-Džonsono sindromo diagnozė pagrįsta ligos istorijos ir būdingo klinikinio vaizdo rezultatais.

Klinikinės kraujo analizės metu nustatyta anemija, limfopenija, eozinofilija (retai); neutropenija yra nepalanki prognozė.

Jei reikia, atlikite odos biopsijos histologinį tyrimą. Histologinis tyrimas stebėjo visų epidermio sluoksnių nekrozę, spragų susidarymą virš pagrindo membranos, epidermio atsiskyrimą, dermos uždegiminį infiltraciją išreiškia šiek tiek arba nėra.

Diferencinė diagnostika

Stevenso ir Džonsono sindromas turėtų būti skiriamas nuo vulgarinio pemphigus, nudažyto odos sindromo, toksinio epidermio nekrolizės (Lyell sindromo), kuriam būdingas epidermio atsiskyrimas daugiau kaip 30% kūno paviršiaus; transplantato prieš šeimininką liga, daugiaformė eritema, skarlatina, terminis nudegimas, fototoksinė reakcija, eritroderma šveitimas, fiksuotas toksinis poveikis.

Gauti gydymą Izraelyje, Korėjoje, Turkijoje, Vokietijoje ir kitose šalyse.

Pasirinkite užsienio kliniką.

Nemokamos konsultacijos dėl gydymo užsienyje!

Skambinkite, mes padėsime: 8 747 094 08 08

Pasitarkite su gydytoju

Gydyti Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Skambinkite, mes padėsime: 8 747 094 08 08

Pasitarkite su gydytoju

Gydymas

- paciento bendros būklės gerinimas;
- bėrimo regresija;
- sisteminių komplikacijų vystymosi ir ligos pasikartojimo prevencija.

Bendrosios pastabos apie gydymą
Stevenso-Džonsono sindromą gydo dermatovenereologas, kiti specialistai gydo sunkesnes ESR formas, o konsultantas - dermatovenereologas.
Nustačius epidermolitinę vaisto reakciją, gydytojas, neatsižvelgiant į jo specializaciją, privalo pacientui teikti neatidėliotiną medicininę pagalbą ir užtikrinti, kad jis būtų vežamas į degimo centrą (skyrių) arba į intensyviosios terapijos skyrių.
Nedelsiant nutraukus vaistą, kuris sukėlė ELR vystymąsi, padidėja išgyvenamumas su trumpu pusinės eliminacijos periodu. Abejotinais atvejais turėtumėte atšaukti visus nereikalingus vaistus, ypač tuos, kurie buvo pradėti per pastarąsias 8 savaites.
Reikėtų apsvarstyti nepalankius prognostinius veiksnius ELR:
1. Amžius> 40 metų - 1 balas.
2. Širdies dažnis> 120 per minutę. - 1 balas.
3. pažeidimas> 10% odos paviršiaus - 1 balas.
4. Piktybiniai navikai (įskaitant istoriją) - 1 balas.
5. Biocheminėje kraujo analizėje:
- gliukozės kiekis> 14 mmol / l - 1 balas;
- karbamido kiekis> 10 mmol / l - 1 balas;
- bikarbonatas 5 balai (90%).

Indikacijos hospitalizavimui
Nustatyta Stevenso-Džonsono sindromo / toksinio epidermio nekrolizės diagnozė.

Gydymo režimai

Sisteminė terapija
1. Sisteminio poveikio gliukokortikosteroidų vaistai:
- prednizonas (B) 90–150 mg per parą į raumenis arba į veną [1]
arba
- deksametazonas (B) 12–20 mg per parą į raumenis arba į veną [2].

2. Infuzijos terapija (leidžiama keisti įvairias schemas):
- kalio chloridas + natrio chloridas + magnio chloridas (C) 400,0 ml į veną, 5–10 infuzijų metu
arba
- natrio chloridas 0,9% (C) 400 ml į veną lašinamas 5–10 infuzijų metu
arba
- kalcio gliukonatas 10% (C) 10 ml 1 kartą per parą į raumenis 8–10 dienų;
- natrio tiosulfatas 30% (C) 10 ml 1 kartą per parą į veną 8-10 injekcijų metu.
Taip pat pateisinama atlikti hemosorbcijos, plazmaferezės (C) [3] procedūras.

3. Infekcinės komplikacijos atveju skiriami antibakteriniai vaistai, atsižvelgiant į izoliuotą patogeną, jo jautrumą antibakteriniams vaistams ir klinikinių apraiškų sunkumą.

Išorinė terapija
susideda iš kruopščiai paliekant ir apdorojant sveikąsias detales, pašalinant nekrotinį audinį. Negalima atlikti plataus ir agresyvaus nekrozinio modifikuoto epidermio pašalinimo, nes paviršinė nekrozė nėra kliūtis reepitelizacijai ir gali pagreitinti kamieninių ląstelių proliferaciją per uždegiminius citokinus.
Išoriniam gydymui naudojami antiseptinių preparatų (D) tirpalai: 1% vandenilio peroksido tirpalas, 0,06% chlorheksidino tirpalas, kalio permanganato tirpalas (D).
Žaizdų dangos ir anilino dažai (D) naudojami erozijos gydymui: metileno mėlyna, fucorcin, briliantinė žalia.
Jei reikia pakenkti akims, kreipkitės į oftalmologą. Dėl dažno sausos akies sindromo vystymosi nerekomenduojama naudoti akių lašų su antibakteriniais vaistais. Patartina naudoti akių lašus su gliukokortikosteroidų preparatais (deksametazonu), dirbtinių ašarų preparatais. Jų formavimo atveju reikalingas mechaninis ankstyvosios sinechijos naikinimas.
Su burnos gleivinės pralaimėjimu, keletą kartų per dieną nuplaukite antiseptinių (chlorheksidino, miramistino) arba priešgrybelinių (klotrimazolo) tirpalų.

Specialios situacijos
Vaikų gydymas
Reikalinga intensyvi tarpdisciplininė pediatrų, dermatologų, oftalmologų, chirurgų sąveika:
- skysčių balanso, elektrolitų, temperatūros ir kraujo spaudimo kontrolė;
- aseptinis vis dar elastingų burbuliukų atidarymas (padanga paliekama);
- odos ir gleivinės pažeidimų mikrobiologinis stebėjimas;
- akių ir burnos priežiūra;
- antiseptinės priemonės, anilino dažai be alkoholio naudojami vaikų erozijoms gydyti: metileno mėlyna, žali žalia;
- nelipniosios žaizdos tvarsčiai;
- paciento patalpinimas ant specialaus čiužinio;
- tinkama skausmo terapija;
- atsargūs terapiniai pratimai, siekiant išvengti kontraktūrų.

Gydymo rezultatų reikalavimai
- klinikinis atsigavimas;
- atkryčio prevencija.

PREVENCIJA
Stevenso-Džonsono sindromo pasikartojimo prevencija yra pašalinti vaistus, kurie sukėlė ligą. Rekomenduojama dėvėti identifikavimo apyrankę, nurodančią vaistus, sukėlusius Stevenso-Džonsono sindromą.

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

  1. Rusijos dermatovenerologų ir kosmetologų draugijos rekomendacijos
    1. 1. Bauda J.D: įgytų bullousinių odos ligų gydymas. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkmanas M.F. Deksametazono pulso terapija epidermio nekrolizei. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmaferezė sunkiai narkotikų sukelta toksinė epidermio nekrolizė. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

Informacija

Asmeninė federacinių klinikinių gairių rengimo darbo grupės „Dermatovenerologija“, „Stephen-Johnson sindromas“, sudėtis:
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Rusijos Federacijos Sveikatos ministerijos Valstybinio vaikų universiteto Dermatologijos ir venereologijos katedros profesorius, Sankt Peterburgo medicinos mokslų daktaras.
2. Gorlanovas Igoris Aleksandrovichas Sankt Peterburgo valstybinio vaikų universiteto Dermatovenerologijos katedros vedėjas, Rusijos sveikatos ministerija, Sankt Peterburgo medicinos mokslų daktaras.
3. Samtsovas Aleksejus Viktorovičius - FSMEI HPE odos ir venerinių ligų skyriaus vadovas „S.M. Kirovas “, medicinos mokslų daktaras, Sankt Peterburgo profesorius.
4. Khayrutdinov Vladislav Rinatovich - odos ir venerinių ligų departamento padėjėjas, FSMEI HPE „S.M. Sankt Peterburgo medicinos mokslų daktaras.


METODOLOGIJA

Įrodymų rinkimo / atrankos metodai:
paieška elektroninėse duomenų bazėse.

Įrodymų rinkimo / atrankos metodų aprašymas:
Rekomendacijų pagrindas yra Cochrane bibliotekos, EMBASE ir MEDLINE duomenų bazių leidiniai.

Įrodymų kokybės ir stiprumo vertinimo metodai:
· Ekspertų sutarimas;
· Reikšmingumo įvertinimas pagal reitingų schemą (diagrama pridedama).

Įvertinimo schema, skirta įvertinti rekomendacijų stiprumą:

Stevenso-Džonsono sindromas

Stevenso ir Džonsono sindromas yra sunki sisteminė alerginė uždelsto tipo reakcija (imunokomplexas) ir yra sunkus daugiaformės eritemos eigos variantas (1 pav.), Kuriame kartu su odos pažeidimais pastebimas pažeidimas

Stevenso ir Džonsono sindromas yra sunki sisteminė alerginė uždelsto tipo reakcija (imunokomplexas) ir yra sunkus daugiaformės eritemos eigos variantas (1 pav.), Kuriame, kartu su odos pažeidimais, paveiktos bent dviejų organų gleivinės [1].

Stevenso ir Džonsono sindromo priežastys suskirstytos į keturias kategorijas [2].

  • Vaistai. Atsiradus gydomajai vaisto dozei, pasireiškia ūmaus toksiškos alerginės reakcijos. Dažniausiai pasitaikantys svarbūs vaistai: antibiotikai (ypač penicilinas) - iki 55%, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo - iki 25%, sulfonamidai - iki 10%, vitaminai ir kiti vaistai, turintys įtakos metabolizmui - iki 8%, vietiniai anestetikai - iki 6% %, kitų vaistų grupių (antiepilepsiniai vaistai (karbamazepinas), barbitūratai, vakcinos ir heroinas [3, 4]) - iki 18%.
  • Infekciniai agentai. Infekcinė-alerginė forma išsiskiria, kai ji siejama su virusais (herpes, AIDS, gripu, hepatitu ir kt.), Mikoplazmomis, riketais, įvairiais bakteriniais patogenais (b-hemolizine A streptokokų grupe, difterija, mikobakterijomis ir kt.), Grybų ir pirmuonių infekcijomis.
  • Onkologinės ligos.
  • Idiopatinis Stevens-Johnson sindromas diagnozuojamas 25–50% atvejų.

Klinikinis vaizdas

Stevenso ir Džonsono sindromas dažniau pasireiškia 20–40 metų amžiaus, tačiau jo vystymosi atvejai aprašyti ir trijų mėnesių amžiaus vaikams. Vyrai serga 2 kartus dažniau nei moterys. Paprastai (85% atvejų) liga prasideda nuo viršutinių kvėpavimo takų infekcijos pasireiškimo. Prodrominis į gripą panašus laikotarpis trunka nuo 1 iki 14 dienų, jam būdingas karščiavimas, bendras silpnumas, kosulys, gerklės skausmas, galvos skausmas, artralgija. Kartais vėmimas ir viduriavimas. Odos ir gleivinės pažeidimai sparčiai vystosi, paprastai po 4–6 dienų, gali būti lokalizuojami bet kur, bet labiau būdingi simetriški bėrimai ant dilbio, apatinių kojų, rankų ir kojų, veido, genitalijų ir gleivinių ekstensyvumo paviršių. Edematiškos, aiškiai atskirtos, suplotos rausvai raudonos spalvos, apvalios formos, su keleto milimetrų skersmeniu iki 2–5 cm, turinčios dvi zonas: vidinė (pilkšvai melsva spalva, kartais su šlapimo pūslės centru, užpildyta serozine ar hemoragine medžiaga) ir išorinis (raudona). Ant lūpų, skruostų, gomurių yra išsiliejusios eritemos, pūslės, erozijos pleistrai, padengti gelsvai pilkai žydi. Atidarius didelius lizdines plokšteles, ant odos ir gleivinių atsiranda nuolatinis kraujavimas, skausmingi židiniai, o lūpos ir dantenos patinasi, skausmingos, su hemoraginėmis plutomis (2, 3 pav.). Bėrimą lydi deginimas ir niežulys. Žmogaus gleivinės gleivinei gali pakenkti erozinis pažeidimas vyrams, kraujavimas iš šlapimo pūslės ir vulvovaginito moterims. Jei pažeistos akys, pastebimas blefarokonjunktyvitas ir iridociklitas, kuris gali sukelti regos praradimą. Bronchiolitas, kolitas, prokitas sukelia retai. Dažni simptomai yra karščiavimas, galvos skausmas ir sąnarių skausmas [5].

Prognoziškai nepalankūs Stevenso-Džonsono sindromo ir Lyelio sindromo veiksniai yra: amžius virš 40 metų, sparčiai progresuojantis kursas, tachikardija, kai širdies susitraukimų dažnis (HR) yra didesnis nei 120 beats / min., Pradinis epidermio pažeidimas didesnis kaip 10%, hiperglikemija daugiau nei 14 mmol / l [6].

Stevens-Johnson sindromo mirtingumas yra 3–15%. Su vidaus organų gleivinės pralaimėjimu gali susidaryti stenozė stemplei, šlapimo takų susiaurėjimas. 3–10% pacientų pasireiškia aklumas dėl antrinio sunkiojo keratito.

Diferencinė diagnozė turi būti atliekama tarp daugiaformės eritemos, Stevenso-Džonsono sindromo ir Lyello sindromo (1 lentelė). Reikia nepamiršti, kad panašūs odos pažeidimai gali pasireikšti, kai yra pirminis sisteminis kraujagyslė (hemoraginis vaskulitas, poliartritas nodosa, mikroskopinis poliartritas ir tt).

Diagnostika

Renkant paciento istoriją turite užduoti šiuos klausimus:

  • Ar anksčiau jis turėjo alerginių reakcijų? Kas juos sukėlė? Kaip jie pasireiškia?
  • Kas šį kartą lėmė alerginės reakcijos atsiradimą?
  • Kokius vaistus vartojo pacientas anksčiau?
  • Ar kvėpavimo takų infekcijos simptomai (karščiavimas, silpnumas, galvos skausmas, gerklės skausmas, kosulys, artralgija) prieš išbėrimą?
  • Kokių priemonių pacientas ėmėsi savarankiškai ir kaip jos buvo veiksmingos?

Privalomas narkotikų alergijos buvimas medicininiuose įrašuose.

Pradinio tyrimo metu atkreipiamas dėmesys į odos ir matomų gleivinių pokyčių buvimą, pastebėtas bėrimo pobūdis, lokalizacija, odos pažeidimų procentas, lizdinės plokštelės, epidermio nekrozė; stridor, dusulys, švokštimas, dusulys ar apnėja; hipotenzija arba staigus normalios kraujospūdžio sumažėjimas (BP); virškinimo trakto simptomai (pykinimas, pilvo skausmas, viduriavimas); skausmas nurijus, šlapinantis; sąmonės pasikeitimas.

Objektyvus tyrimas apima širdies ritmo, kraujo spaudimo, kūno temperatūros, limfmazgių ir pilvo ertmės apčiuopimą.

  • Visą dieną išleidžiamas pilnas kraujo kiekis - kol būklė stabilizuosis.
  • Biocheminė kraujo analizė: gliukozė, karbamidas, kreatininas, bendras baltymas, bilirubinas, aspartato aminotransferazė (AST), alanino aminotransferazė (ALT), C reaktyvus baltymas (CRP), fibrinogenas, rūgšties-bazinė būsena (KHS).
  • Koagulograma.
  • Šlapimo analizė kasdien - stabilizuoti valstybę.
  • Augalai iš odos ir gleivinės, bakteriologinis skreplių tyrimas, išmatos - pagal indikacijas.

Siekiant patikrinti odos išbėrimus ir gleivinės pažeidimus, parodoma dermatologo konsultacija. Jei yra kitų organų ir sistemų pažeidimo požymių, patartina pasikonsultuoti su kitais siaurais specialistais (otolaringologu, okulistu, urologu ir pan.).

Neatidėliotina priežiūra ligoninėje

Plėtojant Stevenso-Džonsono sindromą, ypatingas dėmesys skiriamas skubiam gydymui, siekiant pakeisti skysčių nuostolius, pvz., Deginant pacientus (net jei pacientas tyrimo metu yra stabili). Atliekama periferinė venų kateterizacija ir prasideda skysčių perpylimas (koloidiniai ir fiziologiniai tirpalai 1–2 L) ir, jei įmanoma, geriamasis rehidratavimas.

Vartojamas gliukokortikosteroidų į veną suleidžiamas injekcinis tirpalas (60-150 mg prednizono į veną). Tačiau sisteminių hormonų paskyrimo veiksmingumas yra abejotinas. Laikoma, kad tikslinga naudoti didelės dozės impulsinį gydymą ankstyvaisiais laikotarpiais po ūminio toksiškos alerginės reakcijos pradžios, nes jų planuojamas vartojimas padidina septinių komplikacijų riziką ir gali padidinti mirčių skaičių [5].

Turi būti pasirengta dirbtinei plaučių ventiliacijai (AVL), tracheotomijai vystant asfiksiją ir nedelsiant hospitalizuojant intensyviosios terapijos skyriuje [9].

Stacionarinės terapijos principai

Pagrindinės priemonės skirtos koreguoti hipovolemiją, atlikti nespecifinę detoksikaciją, užkirsti kelią komplikacijų, visų pirma infekcijų, vystymuisi ir taip pat pašalinti pakartotinį alergeno poveikį.

Būtina atšaukti visus vaistus, išskyrus tuos, kurie yra būtini pacientui dėl sveikatos priežasčių.

  • hipoalerginė dieta (skystas ir grynas maistas, gausus gėrimas; parenterinė mityba sunkiems pacientams;
  • intensyvi infuzijos terapija (elektrolitų tirpalai, fiziologiniai tirpalai, plazmos pakaitalai), tūris apie 6000 ml per dieną;
  • sisteminiai gliukokortikosteroidai (paros dozė į veną į veną 60-240 mg per parą), tačiau turėtumėte žinoti, kad gali padidėti komplikacijų ir mirčių skaičius;
  • bakterijų komplikacijų prevencijos priemonės: specialiai sukurtos sterilios sąlygos atviru metodu (vienkartinė kamera, šildomas oras);
  • odos gydymas, kuris atliekamas kaip su nudegimais; eksudacinio komponento atveju oda turi būti išdžiovinta ir dezinfekuojama tirpalais (druskos tirpalai, 3% vandenilio peroksido tirpalas ir tt), nes tirpalų epitelizacija palaipsniui gali būti pakeista kremais ir tepalais (minkštinantis ir maitinantis, kortikosteroidas). Dažniausiai vartojami vietiniai kortikosteroidai: elokom, lokoidas, adventanas, celestodermas. Antrinės infekcijos atveju naudojami kombinuoti tepalai (kortikosteroidai ir antibakteriniai bei (arba) priešgrybeliniai): tridermas, pimafukortas, baltas agentas ir pan. Paciento drabužiai turi būti pagaminti iš minkštos medvilnės audinių, be to, jis turėtų būti laisvas;
  • akių gleivių gydymas 6 kartus per dieną: akių geliai (karbomeras 974P (oftagegel) 1 lašas į paveiktą akį 1–4 kartus per dieną), akių lašai (azelastinas (leidžiama vaikams nuo 4 metų) 1 lašas kiekvienoje akyje 2 kartus per dieną, ir tt), sunkiems pasireiškimams, kortikosteroidų akių lašams ir tepalams (0,5% prednizono, 1–2 lašai 3 kartus per dieną ir tt);
  • burnos ertmės gydymas po kiekvieno valgio (reopiglucinas, vandenilio peroksidas, dezinfekavimo tirpalai ir tt);
  • urogenitalinės sistemos gleivinių gydymas 3-4 kartus per dieną (dezinfekavimo tirpalai, solcoseryl tepalas, gliukokortikosteroidų tepalas ir tt);
  • antibakteriniai vaistai, atsižvelgiant į bakteriologinių tyrimų rezultatus, esant odos ir šlapimo takų infekcijai, siekiant išvengti bakteremijos vystymosi. Penicilino antibiotikų naudojimas yra griežtai draudžiamas;
  • su odos niežuliu ir užkirsti kelią pakartotiniams alerginiams pasireiškimams, susijusiems su naujų histamino dalių išleidimu, naudojami antihistamininiai vaistai, pageidautina II ir III kartos (2 lentelė).
  • simptominė terapija, ypač analgetikai, griežtai pagal indikacijas [10].

Kaip hipoalergiczny nustatyta bendra nespecifinė hipoalerginė dieta pagal A. Ado. Jame siūloma pašalinti šiuos maisto produktus: citrusinius vaisius (apelsinus, mandarinus, citrinas, greipfrutus ir kt.); riešutai (žemės riešutai, lazdyno riešutai, migdolai ir tt); žuvys ir žuvies produktai (šviežios ir sūdytos žuvys, žuvų sultiniai, žuvies konservai, ikrai ir kt.); paukštienos (žąsų, ančių, kalakutų, vištienos ir kt.) ir jo produktų; šokolado ir šokolado produktai; kava; rūkyti produktai; actas, garstyčios, majonezas ir kiti prieskoniai; krienai, ridikėliai, ridikai; pomidorai, baklažanai; grybai; kiaušiniai; švieži pienas; braškių, melionų, ananasų; saldi tešla; medus; alkoholiniai gėrimai.

  • liesa jautiena, virtos;
  • sriubos: javų, daržovių:

- ant antrinio jautienos sultinio;

- vegetaras su pridėtu sviestu, alyvuogių, saulėgrąžų;

  • virtos bulvės;
  • grūdai: grikiai, kapsulės, ryžiai;
  • vienos dienos pieno rūgšties produktai (varškė, kefyras, jogurtas);
  • švieži agurkai, petražolės, krapai;
  • kepti obuoliai, arbūzas;
  • arbata;
  • cukraus;
  • kompotai iš obuolių, slyvų, serbentų, vyšnių, iš džiovintų vaisių;
  • balta liesa duona.
  • Mityba apima apie 2800 kcal (15 g baltymų, 200 g angliavandenių, 150 g riebalų).

    • Oftalmologinė - ragenos erozija, priekinis uveitas, sunkus keratitas, aklumas.
    • Gastroenterologinis - kolitas, prokitas, stemplės stenozė.
    • Urogenitalinė - tubulinė nekrozė, ūminis inkstų nepakankamumas, kraujavimas iš šlapimo pūslės, vyrų šlaplės susiaurėjimas, vulvovaginitas ir makšties stenozė moterims.
    • Plaučių - bronchiolitas ir kvėpavimo nepakankamumas.
    • Odos randai ir kosmetiniai defektai, atsiradę gydant ir prijungiant antrinę infekciją.

    - mažų gliukokortikosteroidų dozių vartojimą ligos pradžioje ir ilgalaikį gliukokortikosteroidų gydymą po paciento būklės stabilizavimo;

    - profilaktiniai antibakteriniai vaistai be infekcinių komplikacijų.

    Dar kartą pabrėžiame, kad penicilino tipo vaistai yra kontraindikuotini, o vitaminų (B grupė, askorbo rūgštis ir kt.) Vartojimas yra kontraindikuotinas, nes jie yra stiprūs alergenai.

    Kalcio preparatų (kalcio gliukonato, kalcio chlorido) naudojimas yra patogeniškai nepagrįstas ir gali nenuspėjamai paveikti tolesnį ligos eigą.

    Kitos rekomendacijos

    Pacientui nuolat priminama, kad vaisto vartojimą gali skirti tik gydytojas. Pacientui pateikiamas vaistų netoleravimo kontrolinis sąrašas, siunčiamas konsultacijai alergologui arba klinikiniam imunologui, rekomenduojama mokyti alerginę mokyklą. Pacientui mokoma, kaip tinkamai naudoti avarinę įrangą, injekcijos techniką pakartotinio sąlyčio su alergenu atveju ir sunkių ūmų toksiškų alerginių reakcijų (anafilaksinio šoko) atsiradimą. Namų pirmosios pagalbos rinkinyje turėtų būti adrenalinas, gliukokortikosteroidai (prednizonas), skirti parenteriniam vartojimui, švirkštai, adatos ir antihistamininiai vaistai.

    Narkotikų alergijos vystymosi prevencija apima ir taisyklių laikymąsi.

    • Turėtų būti atliktas išsamus farmakologinės istorijos rinkimas ir analizė.
    • Ambulatorinės ir (arba) stacionariosios kortelės tituliniame puslapyje turi būti nurodytas alergiją sukeliantis vaistas, reakcija, jo tipas ir reakcijos data.
    • Jūs negalite skirti vaisto (ir jo sudėtinių vaistų), kurie anksčiau sukėlė alerginę reakciją.
    • Negalima skirti vaisto, priklausančio tai pačiai cheminei grupei, su alergenų vaistais, atsižvelgiant į galimybę sukurti kryžminę alergiją.
    • Vienu metu būtina vengti daugelio vaistų paskyrimo.
    • Turėtų griežtai laikytis vaisto vartojimo būdo nurodymų.
    • Nurodyti vaisto dozę, atsižvelgiant į paciento amžių, svorį ir atsižvelgiant į sergamumą.
    • Nerekomenduojama skirti vaistų, turinčių histamino vibracijos savybių (paracetamolis, valpromidas, valproinė rūgštis, fenotiazino neuroleptikai, pirazolono vaistai, aukso druskų preparatai ir kt.), Pacientai, kenčiantys nuo virškinimo trakto ligų, hepatobiliarinės sistemos ir metabolizmo.
    • Jei reikia, skubios chirurginės operacijos, dantų išgavimas, radiologinių medžiagų skyrimas pacientams, sergantiems alergija narkotikų istorijoje ir jei neįmanoma išsiaiškinti nepageidaujamų reakcijų pobūdžio, turėtų būti premedikacija: 1 val. prednizolono) su fiziologiniu tirpalu ir antihistamininiais vaistais.

    Taigi Stevenso-Džonsono sindromas yra rimta liga, kuri reikalauja ankstyvos diagnozės, paciento hospitalizavimo, kruopščios priežiūros ir stebėjimo bei racionalaus vaistų terapijos.

    Literatūra
    1. Klinikinės gairės. Pacientų valdymo standartai. M.: GEOTAR medicina, 2005. 928 p.
    2. Hurwitz S. Erythema multiforme: charakteristikų, diagnostinių kriterijų ir gydymo apžvalga // Pediatr. Rev. 1990 m. 11: 7: 217–222.
    3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnson sindromas, susijęs su šiuo vaistu // J. Amer. Acad. Derm. 2003 m. 49: 5.
    4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Su kokainu susijęs Stevens-Johnson sindromas // Dermatologija. 2000; 201: 3: 258–260.
    5. Parrillo S.J. Stevens-Johnson sindromas // eMedicine, 2004 m. Gruodžio mėn. - http://www.emedicine.com/
    6. Bastuji-Garin, S., Fouchard, N., Bertocchi, M., Roujeau, J.C., Revuz, J., Wolkenstein, P. SCORTEN: epidermio nekrolizės sunkumas; 2000; 115 (2): 149–153.
    7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatologija / apžvalgos pastabos ir paskaitų serija // MCCQE, 2000; 21.
    8. Drannik G. N. Klinikinė imunologija ir alergologija. M.: Medicinos informacijos agentūra, 2003 m., 604 p.
    9. Vertkin A. L. Greitoji pagalba. Parametrų vadovas: tyrimai. pašalpa. M.: GEOTAR medicina, 2005. 400 p.
    10. Imunopatologija ir alergologija. Diagnostikos ir gydymo algoritmai / red. R.M. Khaitova. M.: GEOTAR medicina, 2003. 112 p.

    A. L. Vertkin, MD, profesorius
    A.V. Dadykina, medicinos mokslų kandidatas
    NNPOS MP, MGMSU, TsPK ir PPS NizhGMA, Maskva, Nižnij Novgorodas