Stevenso-Džonsono sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, kaip gydyti

Stevenso ir Džonsono sindromas yra ūminis bulių dermatito etiologija. Šios ligos pagrindas yra epidermio nekrolizė, kuri yra patologinis procesas, kuriame epidermio ląstelės miršta ir yra atskiriamos nuo dermos. Liga pasižymi sunkiu kursu, burnos gleivinės pažeidimu, šlapimo takų traktu ir akies jungine. Ant odos ir gleivinių susidaro burbulai, kurie neleidžia pacientams kalbėti ir valgyti, sukelia stiprų skausmą ir pernelyg didelį seilių tekėjimą. Pūlingas konjunktyvitas išsivysto su akių vokų patinimu ir rūgštimi, šlapimu, turinčiu skausmingą ir sunkų šlapinimą.

Liga pasireiškia ūmiai ir greitai vystosi. Pacientams temperatūra smarkiai pakyla, gerklės, sąnarių ir raumenų skausmas, bendros sveikatos būklės pablogėjimas, intoksikacijos požymiai ir kūno astenija. Didelės lizdinės plokštelės yra apvalios, ryškiai raudonos spalvos, melsvos ir nuskendusios, serozinės arba hemoraginės. Laikui bėgant jie atveria ir formuoja kraujavimo eroziją, kuri sujungia viena su kita ir virsta dideliu kraujavimu ir skausminga žaizda. Ji įtrūksta, padengta pilkšvai balta plėvele arba kruvina pluta.

Stevenso ir Džonsono sindromas yra sisteminė alerginė liga, atsirandanti dėl eritemos tipo. Odos pažeidimus visada lydi bent dviejų vidaus organų gleivinės uždegimas. Patologija gavo oficialų pavadinimą garbei Amerikos pediatrams, kurie pirmą kartą aprašė savo simptomus ir vystymosi mechanizmą. Liga daugiausia susijusi su vyrais nuo 20 iki 40 metų. Patologijos pavojus padidėja po 40 metų. Labai retais atvejais sindromas pasireiškia vaikams iki šešių mėnesių. Sindromas pasižymi sezoniškumu - didžiausias pasireiškimo dažnis pasireiškia žiemos ir ankstyvo pavasario laikotarpiu. Didžiausia rizika yra žmonėms, sergantiems imunodeficitu ir onkologija. Senyviems žmonėms, sergantiems sunkiomis ligomis, sunku toleruoti šią ligą. Paprastai jie turi sindromą, turintį didelius odos pažeidimus ir baigiasi nepalankiai.

Dažniausiai Stevenso-Joneso sindromas pasireiškia reaguojant į antimikrobinius vaistus. Yra teorija, kad ligos polinkis yra paveldėtas.

Stevenso-Džonsono sindromo pacientų diagnostika yra išsamus tyrimas, įskaitant standartinius metodus - paciento apklausą ir tyrimą, taip pat specifines procedūras - imunogramą, alergijos tyrimus, odos biopsiją, koagulogramą. Pagalbiniai diagnostiniai metodai yra: radiografija, vidaus organų ultragarsas, kraujo ir šlapimo biochemija. Laiku diagnozavus šią ypač pavojingą ligą išvengiama nemalonių pasekmių ir sunkių komplikacijų. Patologinis gydymas apima ekstrakorporalinę hemocorrekciją, gliukokortikoidą ir antibakterinį gydymą. Šią ligą sunku gydyti, ypač vėlesniais etapais. Patologijos komplikacijos yra: pneumonija, viduriavimas, inkstų funkcijos sutrikimas. 10% pacientų Stevenso-Džonsono sindromas baigiasi mirus.

Etiologija

Patologija yra pagrįsta momentiniu alerginės reakcijos tipu, kuris išsivysto reaguojant į alerginių medžiagų patekimą į organizmą.

Veiksniai, sukeliantys ligos atsiradimą:

  • herpeso virusai, citomegalovirusas, adenovirusas, žmogaus imunodeficito virusas;
  • patogeninės bakterijos - tuberkuliozė ir difterijos mikobakterijos, gonokokai, brucella, mikoplazma, yersinia, salmonella;
  • grybai - kandidozė, dermatofitozė, keratomikozė;
  • vaistai - antibiotikai, NVNU, neuroprotektoriai, sulfonamidai, vitaminai, vietiniai anestetikai, antiepilepsiniai ir raminamieji vaistai, vakcinos;
  • piktybiniai navikai.

Ideopatinė forma - liga, kurios etiologija nenustatyta.

Simptomatologija

Liga prasideda akutai, simptomai greitai vystosi.

  1. Apsinuodijimas. Prodroma trunka dvi savaites ir pasižymi ryškiu apsinuodijimo sindromu. Pacientams išsivysto silpnumas, kūno skausmas, karščiavimas, nuolatinis karščiavimas, greitas širdies plakimas, dispepsija vėmimas ir viduriavimas, katarriniai simptomai - gerklės skausmas, kosulys. Pacientai patiria nerimą, depresiją. Galbūt koma.
  2. Burnos gleivinės pažeidimai. Lūpos uždegimas burnoje atsiranda po intoksikacijos pradžios. „Bullae“ greitai atsidaro, o jų vietoje yra didelių trūkumų, turinčių blyškiai arba pilkai žydinčių, šiurkščių kruvinų plutų. Pacientai nustoja kalbėti įprastai, valgyti maistą ir vandenį. Kai kurie vystosi cheilitis. Gleivių skausmas sukelia pacientams atsisakymą valgyti. Laikui bėgant jie praranda svorį ir nusausina. Pažeidimai susilieja vienas su kitu, skauda ir kraujavo. Lūpos ir dantenos išsipūtimas ir kraujagyslių plutos.
  3. Matymo organo pažeidimas. Alerginis konjunktyvitas pasireiškia ašarojimas, deginimas akyse, paraudimas, sloga, fotofobija, skausmo pjovimas akių judėjimo metu. Vaikai patiria akis, skundžiasi skausmu ir smėliu, padidina nuovargį. Dėl nuolatinio akių trinties rankomis, prisijungia antrinė infekcija. Pūlingus procesus lydi ryto rauginimas, pūlių kaupimasis akių kampuose.
  4. Urogenitalinio trakto pralaimėjimas. Stevenso ir Džonsono sindromo pacientams pasireiškia šlaplės, vulvos, makšties ir varpos uždegimo požymiai. Uždegusi gleivinė tampa raudona, patinusi ir skausminga. Šlapinimasis yra sunkus ir jį lydi pjaustymo skausmas. Pacientai patiria diskomfortą ir niežulį perineum, skausmą lytinių santykių metu. Ant gleivinės atsiranda lizdinės plokštelės, erozija ir opos, kurių randai baigiasi susiaurėjimu.
  5. Pagrindinis odos uždegimas yra pagrindinis klinikinis patologijos požymis. Ant odos atsiranda daug polimorfinių bėrimų raudonos dėmės, turinčios melsvą atspalvį, papules, pūsleles, pavidalu. Jų vietoje vos kelios valandos lizdinės plokštelės yra didelės formos. Susiliejimas pasiekia milžiniškas proporcijas. Edematiniai, gerai apibrėžti ir išlyginti burbuliukai turi vidines ir išorines zonas. Jų centre yra mažos papulos, turinčios serozinį ar hemoraginį turinį. Atidarius juos ant odos, susidaro ryškiai raudoni defektai, kurių dydis yra delnas, padengtas plutomis. Ant pažeistų kūno sričių epidermis „paslysta“ net ir su paprastu prisilietimu. Išbėrimas lokalizuotas ant kamieno, galūnių, tarpvietės ir veido. Simetrinis bėrimas niežulys ir lieka ant odos vieną mėnesį. Išopos išgydo dar ilgiau - kelis mėnesius. Ant nugaros paviršiaus burbuliukai yra su melsvu centru ir ryškia hiperemija. Sunkiais atvejais pacientai praranda plaukus, išsivysto paronychija, atmetamos nagų plokštelės.
  6. Tarp kitų patologijos simptomų pažymima: stridoras, kvėpavimo dažnumo ir gilumo pažeidimas, švokštimas, kraujospūdžio sumažėjimas, virškinimo trakto simptomai, sąmonės sutrikimas, komatinė būsena.

Stevenso-Džonsono sindromo komplikacijos:

  • hematurija,
  • plaučių ir mažų bronchų uždegimas, t
  • žarnyno uždegimas
  • inkstų funkcijos sutrikimas
  • šlaplės sluoksnis,
  • stemplės susiaurėjimas,
  • aklumas
  • toksinis hepatitas,
  • sepsis,
  • kacheksija.

Minėtos komplikacijos sukelia 10% pacientų mirtį.

Diagnostika

Dermatologai dalyvauja diagnozuojant ligą: tiria būdingus klinikinius požymius ir tiria pacientą. Norint nustatyti etiologinį veiksnį, būtina apklausti pacientą. Diagnozuojant ligą reikia atsižvelgti į anamnezinius ir alergologinius duomenis, taip pat į klinikinio tyrimo rezultatus. Odos biopsija ir vėlesnis histologinis tyrimas padės patvirtinti arba paneigti tariamą diagnozę.

  1. Pulso, slėgio, kūno temperatūros, limfmazgių ir pilvo apčiuopos matavimas.
  2. Apskritai, kraujo tyrimai yra uždegimo požymiai: anemija, leukocitozė ir padidėjęs ESR. Neutropenija yra nepalanki prognozė.
  3. Koagulogramoje - kraujo krešėjimo sistemos sutrikimo požymiai.
  4. Kraujo ir šlapimo biochemija. Ypatingą dėmesį ekspertai skiria CBS rodikliams.
  5. Šlapimo analizė praeina kasdien, kad stabilizuotų būklę.
  6. Imunograma - E klasės imunoglobulinų, cirkuliuojančių imuninių kompleksų padidėjimas, komplimentas.
  7. Alergijos tyrimai.
  8. Odos histologija - visų epidermio sluoksnių nekrozė, jos atsiskyrimas, nedidelis dermos infiltracija.
  9. Remiantis liudijimu, jie perduoda skreplių ir erozijų išsiskyrimą bakposev.
  10. Instrumentiniai diagnostikos metodai - plaučių radiografija, dubens organų tomografija ir retroperitoninė erdvė.

Stevenso ir Džonsono sindromas skiriasi nuo sisteminio kraujagyslių, Lyelio sindromo, tikro ar gerybinio pemphigus, nudegusio odos sindromo. Stevenso ir Džonsono sindromas, skirtingai nei Leno sindromas, sparčiau vystosi, jautriau veikia jautrią gleivinę, neapsaugotą odą ir svarbius vidaus organus.

Gydymas

Stevens-Johnson sindromas sergantiems pacientams turėtų būti hospitalizuota deginimo ar intensyviosios terapijos skyriuje, skirtuose medicininei priežiūrai. Visų pirma, būtina nedelsiant atšaukti narkotikų, galinčių sukelti šį sindromą, naudojimą, ypač jei jų vartojimas prasidėjo per pastarąsias 3-5 dienas. Tai taikoma vaistams, kurie nėra gyvybiškai svarbūs.

Patologijos gydymas visų pirma yra skirtas prarastų skysčių papildymui. Norėdami tai padaryti, kateteris įterpiamas į ulnar veną ir pradedama infuzinė terapija. Koloidiniai ir kristaloidiniai tirpalai infuzuojami į veną. Galima atlikti geriamąją rehidraciją. Sunkus ryklės gleivinės edema ir kvėpavimo sunkumai pacientas perkeliamas į ventiliatorių. Pasiekus stabilią stabilizaciją, pacientas siunčiamas į ligoninę. Ten jam skiriamas kombinuotas gydymas ir hipoalerginis maistas. Jį sudaro tik skystas ir grynas maistas, gausus gėrimas.
Hipoalerginė dieta apima žuvies, kavos, citrusinių vaisių, šokolado, medaus dietą. Sunkūs pacientai paskyrė parenteralinę mitybą.

Ligos gydymas apima detoksikaciją, priešuždegimines ir regeneracines priemones.

Stevenso-Džonsono sindromo gydymas vaistais:

  • gliukokortikosteroidai - Prednizolonas, Betametazonas, Deksametazonas, t
  • vandens ir elektrolitų tirpalai, 5% gliukozės tirpalas, gemodezas, kraujo plazma, baltymų tirpalai,
  • plataus spektro antibiotikai
  • antihistamininiai vaistai - „Dimedrol“, „Suprastin“, „Tavegil“,
  • NVNU.

Vaistai, skirti pacientams, siekiant pagerinti bendrą būklę. Tada gydytojai sumažina dozę. Ir po visiško atsigavimo vaistai nutraukiami.

Vietinis anestetikų naudojimas - "Lidokainas", antiseptikai - "Furacilin", "Chloramine", vandenilio peroksidas, kalio permanganatas, proteolitiniai fermentai "Trypsinas" ir preparatai regeneracijai - raudonmedžio aliejus arba šaltalankių. Pacientams skiriami tepalai su kortikosteroidais - „Akriderm“, „Adventan“, kombinuotais tepalais - „Triderm“, „Belogent“. Erozija ir žaizdos yra apdorojamos anilino dažais: metileno mėlyna, fucorcin, ryškiai žalia.

Kai konjunktyvitas reikalauja konsultuotis su oftalmologu. Kas dvi valandas į akis patenka dirbtinės ašaros, antibakteriniai ir antiseptiniai akių lašai pagal schemą. Jei nėra terapinio poveikio, skiriami deksametazono akių lašai, Oftagel akies gelis, prednizolono akių tepalas ir eritromicinas arba tetraciklino tepalas. Burnos ertmė ir šlaplės gleivinė taip pat yra gydomi antiseptikais ir dezinfekavimo priemonėmis. Skalauti reikia keletą kartų per dieną su chlorheksidinu, Miramistinu, klotrimazolu.

Stevenso-Džonsono sindrome dažnai naudojamas ekstrakorporinis kraujo valymas ir detoksikacija. Imuninių kompleksų pašalinimui iš organizmo naudojamas plazmos filtravimas, plazmaferezė, hemosorbcija.

Patologijos prognozė priklauso nuo nekrozės paplitimo. Jis tampa nepalankus, jei yra didelė pažeidimų zona, žymiai sumažėja skysčio ir ryškus rūgšties ir bazės balanso sutrikimas.

Stevenso-Džonsono sindromo prognozė yra nepalanki šiais atvejais:

  • vyresnių nei 40 metų pacientų amžius
  • greita patologijos raida, t
  • tachikardija daugiau kaip 120 smūgių per minutę,
  • epidermio nekrozė daugiau kaip 10%
  • gliukozės kiekis kraujyje yra didesnis nei 14 mmol / l.

Tinkamas ir savalaikis gydymas prisideda prie visiško pacientų atsigavimo. Nesant komplikacijų, ligos prognozė yra palanki.

Stevenso ir Džonsono sindromas yra rimta liga, kuri gerokai pablogina pacientų gyvenimo kokybę. Laiku ir visapusiška diagnostika, tinkama ir sudėtinga terapija leidžia išvengti pavojingų komplikacijų ir rimtų pasekmių.

Kas yra Johnson-Stevens sindromas?

Stevenso ir Džonsono sindromas (SJS) yra reta, bet rimta liga, kuri veikia odą ir gleivines. Tai yra per didelis organizmo imuninės sistemos atsakas į trigerį, pvz., Vaistą ar infekciją. Jis buvo pavadintas pediatrų A. M. Stevenso ir C. C. Johnson'o, kuris 1922 m. Diagnozavo vaiką su rimta reakcija į vaistus akims ir burnai.

Stevenso ir Džonsono sindromo bruožai yra veido patinimas, difuzinis rausvas ar purpurinis išbėrimas, pūslelės ir patinimas su opais. Jei pažeistos akys, tai gali sukelti ragenos opas ir regėjimo sutrikimus.

SJS yra viena iš labiausiai žalingų nepageidaujamų reakcijų. Nepageidaujamos reakcijos į vaistus (ADR) sudaro maždaug 150 000 mirčių per metus, todėl jos yra ketvirtoji pagrindinė mirties priežastis. Stevenso ir Džonsono sindromas yra retas, nes bendra rizika susirgti yra 2-6 milijonai per metus.

SJS reikalauja neatidėliotinos medicininės pagalbos dėl sunkiausios formos, vadinamos toksine epidermio nekrolizė. Dvi sąlygos gali būti diferencijuojamos priklausomai nuo viso kūno paviršiaus ploto (TBSA). SJS yra palyginti mažesnis ir apima 10% TBSA.

Toksiška epidermio nekrolizė (TEN) yra sunkiausia ligos forma, apimanti 30% ar daugiau TBSA. SJS yra labiausiai paplitęs vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. SCORTEN - tai ligos, kuri buvo sukurta siekiant prognozuoti mirtingumą SJS ir TEN atvejais, sunkumo rodiklis.

Kokios yra Stevens-Johnson sindromo priežastys?

Stevenso Džonsono sindromo priežastys:

Vaistai

Tai yra labiausiai paplitusi priežastis. Per savaitę nuo vaisto pradžios pasireiškia reakcija, nors ji gali įvykti net po mėnesio ar dviejų, pavyzdžiui, vartojant prieštraukulinius vaistus. Toliau išvardyti vaistai yra ypač susiję su sindromu:

  • Antibiotikai:
    • Sulfonamidai arba sulfamido preparatai, tokie kaip citrimoxazolas;
    • Penicilinai: amoksicilinas, bakampicilinas;
    • Cefalosporinai: cefakloras, cefaleksinas;
    • Makrolidai, kurie yra plataus spektro antibiotikai; veiksmai: azitromicinas, klaritromicinas, eritromicinas;
    • Kinolonai: ciprofloksacinas, norfloksacinas, ofloksacinas;
    • Tetraciklinai: doksiciklinas, minociklinas;
  • Prieštraukuliniai vaistai naudojami epilepsijai gydyti, kad būtų išvengta traukulių.

Vaistai, pvz., Lamotriginas, karbamazepinas, fenitoinas, fenobarbitonas, lamotrigino ir natrio valproato derinys didina Stevenso Džonsono sindromo riziką.

  • Allopurinolis, naudojamas podagros gydymui
  • Acetaminofenas, laikomas saugiu visoms amžiaus grupėms.
  • Nevirapinas - ne nukleozidų atvirkštinės transkriptazės inhibitorius - naudojamas ŽIV infekcijai gydyti.
  • Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) yra skausmą malšinantys vaistai: diklofenakas, naproksenas, indometacinas, ketorolakas.

Infekcijos

Užkrečiamosios infekcijos gali būti:

  • Virusinės infekcijos. Su virusais: kiaulių gripu, gripu, herpes simplex, Epstein-Barr virusu, hepatitu A, ŽIV, susijusiu su SJS.

Pediatriniais atvejais Epstein-Barr virusas ir enterovirusai buvo ypač toksiški.

  • Bakterinės infekcijos. Tokie kaip mikoplazmos pneumonija, vidurių šiltinė, bruceliozė, venereizmo limfogranuloma.
  • Protozojaus infekcijos: maliarija, trichomonozė.

SJS riziką didinantys veiksniai yra šie:

  • Genetiniai veiksniai - chromosomų variacijos, labiausiai siejamos su Stevenso ir Džonsono sindromu, randamos HLA-B genuose. Tyrimai rodo stiprų ryšį tarp HLA-A * 33: 03 alelių ir HLA-C * 03: 02 bei alopurinolio sukeltų SJS arba TEN, ypač Azijos populiacijoje. Nukentėjimo rizika yra didesnė, jei paveikiamas artimas šeimos narys, o tai taip pat rodo galimą genetinį rizikos veiksnį.
  • Silpnėja imuninė sistema. Dėl ŽIV infekcijos, autoimuninės būklės, chemoterapijos, organų transplantacijos išsekusios imuninės sistemos gali paskatinti žmones susirgti.
  • Ankstesnė Stevenso-Džonsono sindromo istorija. Yra pavojus, kad pasikartos, jei vartojote tuos pačius vaistus ar vaistus iš tos pačios grupės, kuri anksčiau sukėlė reakciją.

Simptomai ir požymiai

  1. Simptomai, panašūs į viršutinių kvėpavimo takų infekcijas, pvz., Karščiavimas> 39 ° C, gerklės skausmas, šaltkrėtis, kosulys, galvos skausmas, kūno skausmas.
  2. Tiksliniai pažeidimai. Šie pažeidimai, kurie yra tamsesni viduryje, apsupti šviesesnių sričių, laikomi diagnostiniais
  3. Skausmingas raudonas ar purpurinis bėrimas, pūslės ant odos, burnos, akių, ausų, nosies, genitalijų. Kai liga progresuoja, pleiskanos pūslelės gali susilieti ir sprogti, taip sukeldamos skausmingas opas. Galiausiai viršutinis odos sluoksnis sudaro plutą.
  4. Veido navikai, lūpų patinimas, opos, burnos opos Gerklės opos sukelia rijimo sunkumą, gali pasireikšti viduriavimas, sukeliantis dehidrataciją.
  5. Patinimas, akių vokų patinimas, junginės uždegimas, jautrumas šviesai, kai akys jautrios šviesai

Diagnostika

Stevenso-Džonsono sindromo diagnozė grindžiama šiais duomenimis:

  1. Klinikinis tyrimas - kruopšta klinikinė istorija, atskleidžianti predisponuojančią veiksnį ir būdingą bėrimą, lemia diagnozę.
  2. Odos biopsija - padeda patvirtinti diagnozę.

Gydymas

Stevenso-Džonsono sindromui reikia nedelsiant hospitalizuoti.
Pirma, būtina nustoti vartoti vaistą, galbūt sukeldamas simptomus

Odos ir gleivinės traumų gydymas

  • Negyvosios odos švelniai pašalinamos, gerklės odos uždengiamos apsauginiu tepalu, kad būtų apsaugotos nuo infekcijos iki gydymo.

Galima naudoti padažus su biosintetiniais odos pakaitalais arba nelipniu nanokristaliniu sidabro tinklu.

  • Infekcijai gydyti naudojami antibiotikai ir vietiniai antiseptikai. Siekiant užkirsti kelią infekcijai, galima atlikti imuninę stabligę.
  • Ligoniui sustabdyti skiriami intraveniniai imunoglobulinai (IVIG).

Neaišku, ar kortikosteroidai, vaistai, skirti kovoti su uždegimu, sumažinti mirtingumą ar likti ligoninėje, yra naudingi toksinei epiderminei nekrolizei ir Stevens-Johnson sindromui, nes jie gali padidinti infekcijos galimybes.

  • Burnos plovimas ir vietinė anestezija yra skiriama skausmui burnoje, gerklėje malšinti ir maistui užtikrinti.
  • Akys gydomos tepalu arba dirbtinėmis ašaromis, kad paviršius nebūtų išdžiūvęs. Vietiniai steroidai, antiseptikai, antibiotikai gali būti naudojami uždegimui ir infekcijai išvengti.

Lėtinė akių paviršinė liga gali būti reikalinga chirurginiam gydymui, pvz., PROSE (paviršinio akių ekosistemos protezavimas).

  • Makšties steroidų tepalai yra naudojami moterims, kad būtų išvengta rando audinio susidarymo makštyje.

Kiti gydymo būdai

  • Maisto ir skysčio keitimas maistu per nazogastrinį mėgintuvėlį arba į veną, siekiant išvengti ir gydyti dehidrataciją, palaikyti mitybą
  • Išlaikyti 30-32 ° C temperatūrą pažeidžiant kūno temperatūros reguliavimą
  • Analgetikai, skausmo malšikliai skausmui malšinti
  • Jei trachėja (kvėpavimo vamzdis), bronchai ar pacientas turi kvėpavimo problemų, reikės intubacijos.
  • Psichiatrinė parama ekstremaliam nerimui ir emociniam labilumui, jei toks yra

Prevencija

Labai sunku prognozuoti, kurie pacientai sukurs šią ligą. Tačiau

  • Jei artimas šeimos narys turėjo tokią reakciją dėl konkretaus vaisto, geriausia vengti naudoti panašų vaistą ar kitas priemones, priklausančias tai pačiai cheminei grupei.

Visada pasakykite gydytojui apie artimųjų reakciją, kad gydytojas nenustatytų galimo alergeno.

  • Jei Stevenso-Džonsono sindromą sukelia nepageidaujamas vaisto poveikis, ateityje venkite jo ir kitų chemiškai panašių medžiagų.
  • Retai rekomenduojama atlikti genetinius tyrimus.

Pavyzdžiui, jei esate iš Kinijos, pietryčių Azijos kilmės, galite atlikti genetinį tyrimą, kad nustatytumėte, ar yra genų (HLA B1502; HLA B1508), kurie yra susiję su sutrikimu arba kuriuos sukelia karbamazepinas arba alopurinolis.

Prognozė

Pacientams, sergantiems Stevens-Johnson sindromu arba TEN, kuris sukelia vaisto, yra geresnė prognozė, jei numatomas vaistas bus pašalintas anksti.

Mirtingumas yra 5%, apie 30-35%, kai atliekama toksinė epidermio nekrolizė (TEN).

SCORTEN yra ligos sunkumo rodiklis. Jis skirtas įvertinti žmonių, kurie kenčia nuo Stevens Johnson ir TEN sindromų, mirties tikimybę. Vienas taškas skiriamas už kiekvieną iš septynių kriterijų, kurie yra, kai pacientas patenka į ligoninę. SCORTEN kriterijai:

  • Amžius> 40 metų
  • Piktybinių navikų buvimas
  • Širdies ritmas> 120
  • Pradinis epidermio išsiskyrimo procentas> 10%
  • Serumo karbamido kiekis> 10 mmol / l.
  • Gliukozės koncentracija serume> 14 mmol / l.
  • Serumo bikarbonato kiekis 3,2%
  • 2> 12,1%
  • 3> 35,3%
  • 4> 58,3%
  • 5> 90%

Taigi, galima pažymėti, kad kuo didesnis rezultatas, tuo didesnė mirties rizika, tuo blogesnė prognozė.

Stevens-Johnson sindromas vaikams ir suaugusiems, simptomai

Odos ir sveikų ligų ligos gali būti labai pavojingos ir joms būdingos nemalonios pasekmės kitų ligų ir mirties pavidalu. Siekiant to išvengti, svarbu laiku diagnozuoti kiekvieną ligą ir suteikti greitą, kvalifikuotą pagalbą. Vienas iš šių reiškinių yra Stevens-Johnson sindromas, kurio nuotrauka pateikiama straipsnyje. Ši liga veikia odą ir kūną ir yra sunkiai gydoma, ypač vėlesniais etapais. Apsvarstykite jo klinikinio kurso ypatybes ir terapinio įsikišimo metodus, kad pašalintumėte ir išgydytumėte kūną.

Stevens-Johnson sindromas


Stevenso-Džonsono sindromas (ICD kodas 10) yra pavojinga toksinė ligos forma, kuriai būdingas epidermio ląstelių mirtis ir vėlesnis atskyrimas nuo dermos. Šių procesų eigoje atsiranda vezikulų, pagrindinių ligos simptomų, burnos, gerklės, genitalijų ir kai kurių kitų odos sričių gleivinės. Jei tai atsitinka burnoje, sergančiam asmeniui sunku valgyti ir skausmingai uždaryti burną. Jei liga pažeis akis, jos tampa pernelyg sergančios, padengtos patinimu ir pūliais, o tai veda prie akių vokų.

Su lytinių organų ligos nugalėjimu yra sunku šlapintis.

Paveikslėlį lydi staigus ligos progresavimo pradžia, kai asmens temperatūra pakyla, gerklės pradeda skaudėti, ir gali atsirasti karščiavimas. Dėl ligos panašumo su peršalimu, sunku diagnozuoti pradiniame etape. Vaikų bėrimas dažniausiai pasireiškia lūpų, liežuvio, gomurio, ryklės, arkos, gerklų, genitalijų. Jei atidarysite formavimąsi, išliks ne gydomoji erozija, iš kurios teka kraujas. Susiliejant, jie virsta kraujavimu, o dalis erozijos sukelia pluoštinę plokštelę, kuri pablogina paciento išvaizdą ir apsunkina gerovę.

„Lyell“ sindromas ir „Stevens Johnson“ kontrastas


Abu reiškiniai pasižymi tuo, kad oda ir gleivinės yra labai pažeistos, taip pat skausmas, eritema ir atsiskyrimas. Kadangi liga sukelia pastebimus pažeidimus vidaus organuose, pacientas gali „baigti“ mirtinai. Abu sindromai yra suskirstyti pagal sunkiausias ligų formas, tačiau juos gali sukelti įvairūs veiksniai ir priežastys.

  • Pagal ligos atvejus, Lyell sindromas sudaro iki 1,2 situacijos per 1 000 000 žmonių per metus, o aptariama liga - iki 6 atvejų per 1 000 000 žmonių tuo pačiu laikotarpiu.
  • Taip pat yra skirtumų dėl pažeidimo priežasčių. SJS atsiranda pusėje situacijų dėl vaistų, tačiau yra atvejų, kai priežasties nustatymas yra neįmanomas. SL 80% pasireiškia narkotikų fone, o 5% atvejų trūksta gydymo priemonių. Kitos priežastys yra cheminiai junginiai, pneumonija ir virusiniai infekciniai procesai.
  • Pažeidimo lokalizacija taip pat rodo keletą skirtumų tarp abiejų tipų sindromų. Veido ir galūnių eritema susidaro, po kelių dienų susidaro susiliejimas. SJS atveju pažeidimas ant kūno ir veido dažniausiai pasireiškia, o antroje ligoje - bendrojo tipo pažeidimas.
  • Bendrieji negalavimų simptomai susilieja ir juos lydi karščiavimas, karščiavimas, skausmo išvaizda. Bet SL, šis skaičius visada pakyla po 38 laipsnių ženklo. Taip pat padidėja paciento nerimo būsena ir stiprus skausmas. Inkstų nepakankamumas - visų šių negalavimų fonas.

Aiškios šių negalavimų apibrėžtys vis dar nėra prieinamos, daugelis apima Stevenso-Džonsono sindromą, kurio nuotrauka pateikiama straipsnyje, su sunkia polimorfinės eritemos forma, o antroji liga laikoma sudėtingiausia SJS forma. Abiejų ligų vystymasis gali prasidėti nuo eritemos susidarymo rainelės srityje, tačiau su SL, šis reiškinys plinta daug greičiau, todėl atsiranda nekrozė, o epidermis išsiskiria. Kai SSD šveitimo sluoksniai atsiranda mažiau nei 10% kūno dangčio, antrajame - 30%. Apskritai abu negalavimai yra panašūs, bet skirtingi, viskas priklauso nuo jų pasireiškimo charakteristikų ir bendrų simptomų rodiklių.

Stevens-Johnson sindromo priežastys


Stevenso-Džonsono sindromą, kurio nuotrauką galima pamatyti straipsnyje, vaizduoja ūminis žievės pažeidimas odos ir gleivinės srityje, o reiškinys yra alergiškas ir ypatingas. Liga pasireiškia ligonio būklės pablogėjimo kontekste, o burnos gleivinė kartu su lyties organais ir šlapimo sistema palaipsniui įtraukiama į šį procesą.

Dažniausios ligos priežastys

SJS vystymasis paprastai turi tiesioginį alergiją. Yra keturių tipų veiksnių, kurie įtakoja ligos atsiradimo pradžią.

  • Infekciniai agentai, veikiantys organus ir sunkinantys bendrą ligos eigą;
  • Tam tikrų vaistų grupių, sukeliančių šios ligos buvimą vaikams, vartojimas;
  • Piktybiniai reiškiniai - augliai ir gerybinio tipo navikai, ypatingo pobūdžio;
  • Priežastys, kurių negalima nustatyti dėl nepakankamos medicininės informacijos.

Vaikams šis reiškinys atsiranda dėl virusinių ligų, o suaugusiųjų išbėrimas yra kitokio pobūdžio ir yra akivaizdžiai susijęs su medicinos prietaisų naudojimu arba piktybinių navikų ir reiškinių buvimu. Kalbant apie mažus vaikus, daugelis reiškinių veikia kaip provokuojantis veiksnys.

Jei apsvarstysime vaistų poveikį vaikų kūnui, gali būti pateiktas antibiotikų ir nesteroidinių medžiagų vaidmuo prieš uždegiminį procesą. Jei atsižvelgiame į piktybinių navikų įtaką, galime išskirti karcinomos vadovavimą. Jei nė vienas iš pirmiau minėtų veiksnių nėra susijęs su ligos eiga, kalbame apie SJS.

Išsami informacija

Pirmoji informacija apie sindromus buvo aptarta 1992 m., Ilgainiui ši liga buvo išsamiau aprašyta ir pavadinta garbingai ištyrusių autorių vardais, kurie pažino savo pobūdį. Liga yra labai sunki ir yra kitas pavadinimas - piktybinė eksudacinė eritema. Liga susijusi su bullous tipo dermatitu - kartu su SLE, pemphigus. Pagrindinis klinikinis kursas yra tai, kad pūslelės atsiranda ant odos ir gleivinės.

Jei atsižvelgiame į ligos paplitimą, galima pastebėti, kad ją galima susidurti bet kokiame amžiuje, paprastai liga akivaizdžiai pasireiškia 5-6 metus. Bet tai yra labai reti, kad liga būtų patenkinta per pirmuosius trejus kūdikio gyvenimo metus. Daugelis autorių, tyrinėtojų nustatė, kad didžiausias paplitimas yra tarp vyrų auditorijos, kuri apima ir rizikos grupę. Be to, bėrimas, kurio nuotrauką galima pamatyti gaminyje, yra susijęs su daugybe kitų simptomų.

Stevens-Johnson sindromo simptomų nuotrauka


SJS yra liga, turinti ūminį simptomų atsiradimo ir greitą vystymąsi.

  • Iš pradžių galite atskirti negalavimus ir kūno temperatūros padidėjimą.
  • Tada yra ūminis skausmas galvoje, lydimas artralgijos, tachikardijos ir raumenų negalavimų.
  • Dauguma pacientų skundžiasi gerklės skausmu, vėmimu ir viduriavimu.
  • Pacientas gali kentėti dėl kosulio, vėmimo ir pūslių.
  • Atidarius formacijas galima rasti didelių defektų, kurie yra padengti balta arba geltona plėvele ar pluta.
  • Patologinis procesas apima lūpų krašto paraudimą.
  • Dėl sunkių skausmų pacientams sunku gerti ir valgyti.
  • Yra sunkus alerginis konjunktyvitas, komplikuotas pūlingų uždegiminių procesų metu.
  • Kai kurioms ligoms, įskaitant SSD, būdingas erozijos ir opų atsiradimas junginėje. Gali būti keratitas, blefaritas.
  • Urogenitalinės sistemos organai yra pastebimai paveikti, ty jų gleivinės. Šis reiškinys pasireiškia 50 proc. Situacijų, simptomai atsiranda dėl uretrito, vaginito.
  • Odos pažeidimas atrodo kaip įspūdingai didelė grupė baisių formavimų, panašių į lizdines plokšteles. Visi jie turi raudoną spalvą ir gali pasiekti 3-5 cm matmenis.
  • Toksiška epidermio nekrolizė gali paveikti daugelį organų ir sistemų. Dažnai sukelia liūdnas pasekmes ir mirtį.

Laikotarpis, per kurį susidaro nauji bėrimai, trunka keletą savaičių, o visiškam opų gydymui reikia 1-1,5 mėnesių. Liga gali būti sudėtinga dėl to, kad kraujas krinta iš šlapimo pūslės, taip pat kolitas, pneumonija ir inkstų nepakankamumas. Šių komplikacijų metu miršta apie 10% ligonių, likusi dalis išgydo ligą ir pradeda išlaikyti visavertį nuolatinį gyvenimo ritmą.

Stevenso-Džonsono sindromo pediatrinė schema


Klinikinės rekomendacijos rodo greitą ligos pašalinimą atliekant preliminarų jo pobūdžio tyrimą. Prieš pradedant gydyti ligą, atliekamas tam tikras diagnostikos kompleksas. Tai apima išsamų paciento tyrimą, imunologinį kraujo tyrimą, odos biopsiją. Jei yra tam tikrų požymių, gydytojas turi paskirti pilną plaučių radiografiją ir urogenitalinės sistemos, inkstų ir biochemijos ultragarsą.

Jei reikia, pacientui gali būti teikiamos konsultacijos kitiems specialistams. Paprastai dermatologas arba atitinkami specializuoti gydytojai dalyvauja nustatant ligą, remiantis simptomais / skundais / testais. Norint nustatyti specifinius uždegiminius požymius, reikia atlikti kraujo tyrimą. Taip pat vyksta diferencinė diagnozė, kuri skiriasi nuo dermatito, kurį lydi pūslių susidarymas, bėrimas ant veido ir pan.

Medicininiai įvykiai

Stevenso ir Džonsono sindromas, kurio nuotrauka gali būti vertinama straipsnyje, yra rimta liga, kuriai reikalingas atitinkamas specialisto įsikišimas. Sistemingos procedūros apima veiklą, kuria siekiama sumažinti arba pašalinti intoksikaciją, pašalinti uždegiminį procesą ir pagerinti pažeistos odos būklę. Jei įvyksta lėtinės praleistos situacijos, gali būti paskirti specialūs vaistai.

  • Kortikosteroidai - siekiant išvengti pasikartojimo;
  • desensibilizuojančios medžiagos;
  • vaistai, skirti toksikozei pašalinti.

Daugelis žmonių mano, kad būtina numatyti gydymą vitaminais, ypač askorbo rūgšties ir B grupės vaistų vartojimą, tačiau tai yra klaidinimas, nes naudojant šiuos vaistus gali pablogėti bendroji sveikata. Galima įveikti išbėrimą ant kūno vietiniu gydymu, kuriuo siekiama pašalinti uždegiminį procesą ir atsikratyti pūtimo. Paprastai naudojami skausmą malšinantys vaistai, antiseptiniai tepalai ir geliai, specializuoti kremai, fermentai ir keratoplastika. Kai yra ligos atleidimas, vaikai tiriami burnos ertmės ir reabilitacijos metu.

Stevenso-Džonsono sindromo nuotrauka


Stevenso ir Džonsono sindromas, kurio nuotrauka pateikiama straipsnyje, gali paveikti vaikus. Kūdikiams iki 3 metų ši liga yra reta, su amžiumi susijusiais pokyčiais tikimybė didėja. Kadangi liga pasireiškia tik gleivinėms ir kitoms kūno dalims, rankų bėrimas

Tačiau, nustatant mažiausius kūdikio kūno ar elgesio pokyčius, reikia skubios neatidėliotinos pagalbos, įskaitant intoksikacijos pašalinimą ir bendrą sveikatos būklę.

Laiku teikiant specializuotą priežiūrą pagerės bendras klinikinis vaizdas ir gerokai padidės greito atsigavimo tikimybė. Turėdami kompetentingą požiūrį į terapinio komplekso įgyvendinimą, galite pasiekti nuostabių rezultatų ir atkurti savo atsigavimą. Pagrindinė taisyklė yra kelių gydymo būdų derinys.

Ar žinote, kas yra Stevens-Johnson sindromas? Ar nuotrauka padėjo nustatyti jo simptomus? Pasidalinkite savo nuomone ir palikite atsiliepimą apie forumą!

Stevens-Johnson / Lyell sindromas ICD-10 L51.1 / L51.2

Stevens-Johnson / Lyell sindromas: apibrėžimas

Stevenso ir Džonsono sindromas / toksinė epidermio nekrolizė - epidermolitinės vaistų reakcijos (ELR) - ūminės sunkios alerginės reakcijos, pasižyminčios dideliais odos ir gleivinės pažeidimais, kuriuos sukelia vaistai.

Etiologija ir epidemiologija

Dažniausiai Stevenso ir Džonsono sindromas išsivysto vartojant narkotikus, tačiau kai kuriais atvejais ligos priežastis negali būti nustatyta. Tarp vaistų, kurie labiau linkę išsivystyti Stevenso-Džonsono sindromą, išskiria: sulfonamidus, allopurinolį, fenitoniną, karbamazepiną, fenibutazolą, piroksikamą, hlormazanoną, penicilinus. Retais atvejais sindromo vystymąsi skatina vartojant cefalosporinus, fluorochinolonus, vankomiciną, rifampiciną, etambutolį, tenoksikamą, tiaprofeno rūgštį, diklofenaką, sulindaką, ibuprofeną, ketoprofeną, naprokseną, tiabendazolį.

Apskaičiuota, kad ELR yra 1–6 atvejai milijonui žmonių. ELR gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, ligos atsiradimo rizika padidėja vyresniems kaip 40 metų žmonėms, ŽIV užsikrėtusiems žmonėms (1000 kartų), pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige ir onkologinėmis ligomis. Kuo vyresnis paciento amžius, tuo sunkesnė kartu su liga ir kuo platesnis odos pažeidimas, tuo blogiau ligos prognozė. Mirtingumas nuo ELR yra 5–12%.

Ligos yra būdingos latentiniam laikotarpiui tarp vaisto vartojimo ir klinikinio vaizdo (nuo 2 iki 8 savaičių) sukūrimo, kuris yra būtinas imuninio atsako susidarymui. ELR patogenezė siejama su masinio odos keratinocitų mirtimi ir gleivinės epitelio, kurį sukelia Fas sukelta ir perforino / granzimo medijuojama ląstelių apoptozė. Programuota ląstelių mirtis atsiranda dėl imuninio tarpininkaujančio uždegimo, kuris yra svarbus vaidmuo vystant citotoksines T ląsteles.

Klasifikacija

Priklausomai nuo pažeistos odos ploto, išskiriamos šios ESR formos:

  • Stevenso-Džonsono sindromas (SJS) - mažiau nei 10% kūno paviršiaus;
  • toksinė epidermio nekrolizė (PETN, Lyell sindromas) - daugiau kaip 30% kūno paviršiaus;
  • tarpinė SSD / TEN forma (10–30% odos pažeidimas).

Simptomai iš Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Stevenso ir Džonsono sindromo atveju yra bent dviejų organų gleivinės pažeidimas, pažeidimo plotas siekia ne daugiau kaip 10% viso odos intarpo.

Stevenso ir Džonsono sindromas išsivysto akutai, odos ir gleivinės pažeidimai yra susiję su sunkiais dažniaisiais sutrikimais:
aukšta kūno temperatūra (38... 40 ° C), galvos skausmas, koma, simptomai ir pan. Išbėrimas lokalizuotas daugiausia ant veido ir liemens odos. Klinikinį vaizdą apibūdina daugelio polimorfinių pakitimų atsiradimas violetinės raudonos dėmės, turinčios melsvą atspalvį, papules, pūsleles ir tikslinės formos pažeidimus. Labai greitai (per kelias valandas) burbuliukai susidaro iki suaugusio ir daugiau delno; susiliejant, jie gali pasiekti milžiniškas proporcijas. Burbuliukų burbuliukai yra gana lengvai sunaikinami (teigiamas Nikolsky požymis), formuojant plačius ryškius raudonus eroduotus verkiančius paviršius, apsuptus burbulų burbuliukų („epidermio apykaklės“).

Kartais ant delnų ir kojų odos atsiranda apvalios tamsiai raudonos dėmės su hemoraginiu komponentu.

Sunkiausias pažeidimas pastebimas burnos, nosies, lyties organų, lūpų raudonojo krašto odos ir perianaliniame regione, kur atsiranda lizdinės plokštelės, kurios greitai atsiveria, o ekstensyviai skausminga erozija, padengta pilkai fibrino žydėjimu. Raudonojoje lūpų dalyje dažnai susidaro storos rudos-rudos hemoraginės plutos. Jei pažeistos akys, pastebimas blefarokonjunktyvitas, kyla rizika susirgti ragenos opa ir uveitas. Pacientai atsisako valgyti, skundžiasi skausmu, deginimu, padidėjusiu jautrumu rijimo metu, parestezija, fotofobija, skausmingas šlapinimasis.

Stevens-Johnson / Lyell Indroma diagnostika

Stevenso-Džonsono sindromo diagnozė pagrįsta ligos istorijos ir būdingo klinikinio vaizdo rezultatais.
Klinikinės kraujo analizės metu nustatyta anemija, limfopenija, eozinofilija (retai); neutropenija yra nepalanki prognozė.

Jei reikia, atlikite odos biopsijos histologinį tyrimą. Histologinis tyrimas stebėjo visų epidermio sluoksnių nekrozę, spragų susidarymą virš pagrindo membranos, epidermio atsiskyrimą, dermos uždegiminį infiltraciją išreiškia šiek tiek arba nėra.

Diferencinė diagnostika

Stevenso ir Džonsono sindromas turėtų būti skiriamas nuo vulgarinio pemphigus, nudažyto odos sindromo, toksinio epidermio nekrolizės (Lyell sindromo), kuriam būdingas epidermio atsiskyrimas daugiau kaip 30% kūno paviršiaus; transplantato prieš šeimininką liga, daugiaformė eritema, skarlatina, terminis nudegimas, fototoksinė reakcija, eritroderma šveitimas, fiksuotas toksinis poveikis.

Gydymas Stevens-Johnson / Lyell Indrom

  • paciento bendros būklės gerinimas;
  • bėrimo regresija;
  • sisteminių komplikacijų vystymosi ir ligos pasikartojimo prevencija.

Bendrosios pastabos apie gydymą

Stevenso-Džonsono sindromą gydo dermatovenereologas, kiti specialistai gydo sunkesnes ESR formas, o konsultantas - dermatovenereologas.

Nustačius epidermolitinę vaisto reakciją, gydytojas, neatsižvelgiant į jo specializaciją, privalo pacientui teikti neatidėliotiną medicininę pagalbą ir užtikrinti, kad jis būtų vežamas į degimo centrą (skyrių) arba į intensyviosios terapijos skyrių.

Nedelsiant nutraukus vaistą, kuris sukėlė ELR vystymąsi, padidėja išgyvenamumas su trumpu pusinės eliminacijos periodu. Abejotinais atvejais turėtumėte atšaukti visus nereikalingus vaistus, ypač tuos, kurie buvo pradėti per pastarąsias 8 savaites.

Reikėtų apsvarstyti nepalankius prognostinius veiksnius ELR:

  • Amžius> 40 metų - 1 balas.
  • HR> 120 per minutę - 1 balas.
  • Pažeidimas> 10% odos paviršiaus - 1 taškas.
  • Piktybiniai navikai (įskaitant istoriją) - 1 balas.
  • Biocheminėje kraujo analizėje:
  • gliukozės kiekis> 14 mmol / l - 1 balas;
  • karbamido kiekis> 10 mmol / l - 1 balas;
  • bikarbonatas 5 balai (90%).

Indikacijos hospitalizavimui

Nustatyta Stevenso-Džonsono sindromo / toksinio epidermio nekrolizės diagnozė.

Gydymo režimai su Stevens-Johnson / Lyell indrom

Sisteminio poveikio gliukokortikosteroidų vaistai:

  • prednizonas 90–150 mg
  • deksametazonas 12–20 mg

Infuzijos terapija (leidžiama keisti įvairias schemas):

  • kalio chloridas + natrio chloridas + magnio chloridas 400,0 ml
  • natrio chloridas 0,9% 400 ml
  • kalcio gliukonatas 10% 10 ml
  • natrio tiosulfatas 30% 10 ml

Taip pat pateisinamos hemosorbcijos ir plazmaferezės procedūros.

Infekcinių komplikacijų atveju skiriami antibakteriniai vaistai, atsižvelgiant į izoliuotą patogeną, jo jautrumą antibakteriniams vaistams ir klinikinių apraiškų sunkumą.

Jis susideda iš kruopščios odos priežiūros ir valymo, valymo, nekrotinio audinio pašalinimo. Negalima atlikti plataus ir agresyvaus nekrozinio modifikuoto epidermio pašalinimo, nes paviršinė nekrozė nėra kliūtis reepitelizacijai ir gali pagreitinti kamieninių ląstelių proliferaciją per uždegiminius citokinus.

Išoriniam gydymui naudojami antiseptiniai tirpalai: 1% vandenilio peroksido tirpalas, 0,06% chlorheksidino tirpalas ir kalio permanganato tirpalas.

Erozijos gydymui taikomos žaizdų dangos, anilino dažikliai: metileno mėlyna, fukortsin, ryškiai žalia.

Jei reikia pakenkti akims, kreipkitės į oftalmologą. Dėl dažno sausos akies sindromo vystymosi nerekomenduojama naudoti akių lašų su antibakteriniais vaistais. Patartina naudoti akių lašus su gliukokortikosteroidų preparatais (deksametazonu), dirbtinių ašarų preparatais. Jų formavimo atveju reikalingas mechaninis ankstyvosios sinechijos naikinimas.

Su burnos gleivinės pralaimėjimu, keletą kartų per dieną nuplaukite antiseptinių (chlorheksidino, miramistino) arba priešgrybelinių (klotrimazolo) tirpalų.

Vaikų gydymas Stevens-Johnson / Lyell indromo

Reikalinga intensyvi tarpdisciplininė pediatrų, dermatologų, oftalmologų, chirurgų sąveika:

  • skysčių balanso, elektrolitų, temperatūros ir kraujo spaudimo kontrolė;
  • aseptinis vis dar elastingų burbuliukų atidarymas (padanga paliekama);
  • odos ir gleivinės pažeidimų mikrobiologinis stebėjimas;
  • akių ir burnos priežiūra;
  • antiseptinės priemonės, anilino dažai be alkoholio naudojami vaikų erozijoms gydyti: metileno mėlyna, žali žalia;
  • nelipniosios žaizdos tvarsčiai;
  • paciento patalpinimas ant specialaus čiužinio;
  • tinkama skausmo terapija;
  • atsargūs terapiniai pratimai, siekiant išvengti kontraktūrų.

Gydymo rezultatų reikalavimai

  • klinikinis atsigavimas;
  • atkryčio prevencija.

Stevens-Johnson / Lyell Indroma prevencija

Stevenso-Džonsono sindromo pasikartojimo prevencija yra pašalinti vaistus, kurie sukėlė ligą. Rekomenduojama dėvėti identifikavimo apyrankę, nurodančią vaistus, sukėlusius Stevenso-Džonsono sindromą.

Jei turite kokių nors klausimų apie šią ligą, pasitarkite su dermatovenerologu Adaev Kh.M:

Stevens-Johnson sindromo simptomai ir gydymas

Stevenso Džonsono sindromas - labai rimta sisteminės alerginės uždelstos reakcijos liga, pasireiškia kaip daugiaformė eksudacinė eritema, turinti mažiausiai dviejų organų gleivinę, galbūt daugiau.

Priežastys

Steven Johnson sindromo priežastis galima suskirstyti į pogrupius:

  • vaistų vaistai. Ūmus alerginę reakciją pasireiškia vartojant vaistą. Pagrindinės grupės, kurios sukelia Steven Johnson sindromą, yra: penicilino antibiotikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, sulfonamidai, vitaminai, barbitūratai, heroinas;
  • infekcijos. Šiuo atveju užregistruojama Stephen Johnson sindromo infekcinė-alerginė forma. Alergenai yra: virusai, mikoplazmos, bakterijos;
  • onkologinės ligos;
  • Stevenso Džonsono sindromo idiopatinė forma. Tokioje situacijoje negalima nustatyti aiškių priežasčių.

Klinikinis vaizdas

Stephen Johnson sindromas pasireiškia nuo 20 iki 40 metų amžiaus, tačiau yra atvejų, kai liga diagnozuojama naujagimiams. Dažniausiai vyrai yra serga nei moterys.

Pirmieji simptomai veikia viršutinių kvėpavimo takų infekciją. Pradinis prodromo laikotarpis pailgėja iki dviejų savaičių ir susisteminamas karščiavimu, pasireiškia stiprus silpnumas, kosulys ir galvos skausmas. Retais atvejais sukelia vėmimą, viduriavimą.

Vaikų ir suaugusiųjų burnos odos ir gleivinės yra nedelsiant paveiktos per penkias dienas, lokalizacijos vieta gali būti bet kas, bet dažniausiai bėrimas atsiranda ant alkūnių, kelių, veido, reprodukcinės sistemos organų ir visų gleivinių.

Stephen Johnson sindrome atsiranda tamsiai rožinės spalvos pūslelinės, suspaustos papulės, kurių apvali forma yra nuo vieno iki šešių centimetrų. Yra dvi zonos: vidinė ir išorinė. Vidinis yra ryškiai mėlyna spalva, viduryje atsiranda burbulas, kuriame yra serozinis skystis. Lauke pasirodo raudona spalva.

Burnos ertmėje, ant lūpų, vaikų ir suaugusiųjų skruostai Stevenso Jono sindromas pasireiškia kaip skaldyta eritema, pūslės, eroziniai gelsvai pilkos spalvos pleistrai. Atskleidžiant burbuliukus, susidaro kraujavimo žaizdos; lūpos, dantenos, ištinančios, skausmingos, apgaubiamos hemoraginėmis plutomis. Bėrimas visose odos vietose jaučiamas deginant, niežuliu.

Šlapime gleivinės yra paveiktos ir pasireiškia kraujavimu iš išsiskyrimo trakto šlapimo, vyrų komplikacijos, o mergaitėms pasireiškia vulvovaginitas. Akys taip pat paveiktos, tokiu atveju progresuoja blefroconjunktyvitas, kuris dažnai sukelia visišką aklumą. Retai, bet kolitas, prokitas yra įmanoma.

Taip pat yra dažni simptomai: karščiavimas, galvos skausmas ir sąnarių skausmas. Piktybinė eksudacinė eritema išsivysto vyresniems nei keturiasdešimties metų amžiaus žmonėms, ūminis ir labai greitas, širdies plakimas tampa dažnas, hiperglikemija. Vidinių organų, būtent jų gleivinės, pralaimėjimo simptomai atsiranda stemplės stenozės pavidalu.

Galutinis mirties atvejis Stephen Johnson sindrome yra dešimt procentų. Visiškas regėjimo netekimas po to, kai patiria sunkų keratitą, kurį sukelia Stepono Jono sindromas, pasireiškia nuo penkių iki dešimties pacientų.

Eritemos daugiaformė eksudacija diagnozuojama kartu su Layel sindromu. Jis yra tarp jų. Abiejose iš šių ligų pirminiai pažeidimai yra panašūs. Gali būti panašus į sisteminį vaskulitą.

Video: Siaubinga realybė apie Stevenso-Džonsono sindromą

Diagnostika

Stevenso Džonsono sindromas pradeda diagnozuoti istoriją. Norėdami tai padaryti, gydytojas užduoda paciento klausimus, pavyzdžiui: „Ar anksčiau sirgote alerginėmis ligomis ir kokie? Kokie jų simptomai ir jų priežastys? “,„ Ar pacientas bandė gydyti ligą savarankiškai ir kokiais būdais: vaistus ar liaudies gynimo priemones? “, Taip pat kitus panašius klausimus.

Diagnozės pradžioje gydytojas ištiria odą ir gleivines visoje kūno dalyje ir pažymi pokyčius, apibūdina atsiradusį bėrimą. Atrodo, kad yra antraeilių odos navikų išvaizda. Gydytojas stebi, ar šlapimo išsiskyrimo sistemoje stebimas dusulys, kraujospūdžio būklė, virškinimo trakto sutrikimai.

Objektyvus tyrimas nustato širdies susitraukimų dažnį, kraujospūdį, temperatūrą, limfmazgius, pilvo ertmę.

Galų gale atliekami laboratoriniai tyrimai. Kiekvieną dieną Jums reikia paaukoti kraują, kad atliktumėte išsamią bendrą analizę, palikdami tol, kol paciento būklė bus stabili. Atliekama koagulograma, taip pat kasdien atliekamas bendras šlapimo tyrimas, imami pažeistos odos ir gleivinės mėginiai. Taip pat atliekama kraujo biocheminė analizė.

Apskritai, pacientas kreipiasi į alergologą ar dermatologą, tačiau, jei nukenčia tam tikri vidaus organai, gydytojai turi būti gydomi siaura tema.

Video: daugiaformės eksudacinės eritemos simptomai

Eritemos daugiaformė eksudacija reikalauja gydymo ligoninėje. Šios ligos vystymosi pradžioje prarandama daug skysčių, periferinė venų kateterizacija, siekiant palengvinti šią būklę, ir šiam tikslui naudojamas skysčio perpylimas, druskos tirpalai naudojami nuo vieno iki dviejų litrų tūrio.

Įšvirkšti kortikosteroidai: intraveninis prednizonas. Tai yra hormoninis vaistas, ir šiuo atveju jis gali būti neveiksmingas. Būtina atlikti dirbtinę plaučių ventiliaciją.

Gydymas

Gydymas daugiausia atliekamas ligoninėje.

Dažniausiai vartojami kortikosteroidai. Jie yra labai stiprūs ir toliau stabdo alerginės reakcijos plitimą. Daugeliu atvejų jie įvedami injekcijų forma, jie pradeda veikti greičiau. Kortikosteroidų pavyzdžiai yra šie: prednizonas, deksametazonas. Kartu su jais priskiriami elektrolitų tirpalai. Pageidautina juos įvesti droppers forma, vaistas yra vartojamas tokiu būdu.

Jono Dubino sindromas paveikia labai didelį odos plotą ir dėl to gali pasireikšti virusinė komplikacija. Antibiotikų terapija naudojama jų apraiškų šalinimui. Kiekvienam pacientui patys pasirenkami vaistai antibiotikų pavidalu.

Jūs negalite daryti be vietinio gydymo Stephen Johnson sindromu, tai apima tinkamą odos priežiūrą ir kruopštų negyvos odos pašalinimą. Tam reikia antiseptinių sprendimų. Jie naudojami peroksido ir kalio permanganato pavidalu.

Priklausomai nuo lokalizacijos vietos priskiriamas individualus organų apdorojimas. Po kiekvieno burnos ertmės pralaimėjimo po kiekvieno valgio gydomi peroksidai ar kiti dezinfekavimo tirpalai. Šlapimo išskyrimo organai gydomi tepalu solcoseryl arba prednizonu tris kartus per dieną. Akys tepamos akių tepalais, tepami akių lašai.

Yra vienas iš pagrindinių gydymo principų - išsiaiškinti priežastį, kuri padėjo Stephen Johnson sindromui. Būtina laikytis hipoalerginės dietos. Saldainiai, šokoladas, žuvies produktai, citrusai, vištiena, kava, prieskoniai ir majonezas, braškės, cantalupa, medus ir alkoholis neįtraukiami į mitybą.

Polimorfinė eksudacinė eritema

Polimorfinė eksudacinė eritema yra liga, kurią paveikė odos indai, dėl kurių keičiasi oda ir gleivinės. Simptomai yra: dėmės, kurios atrodo kaip tikslai, atsiranda lizdinės plokštelės. Lokalizuota ant rankų, kojų ir gleivinių. Taip pat vadinama šios formos daugiaformė eritema.

Jaunesniems žmonėms atsiranda daugiaformė eksudacinė eritema. Išbėrimas trunka vieną savaitę. Atrodo beveik raudona.